血管瘤及淋巴管瘤 (Hemangioma & Lymphangioma)

前言

在兒童常見的軟組織異常中，血管瘤及淋巴管瘤非常常見，它們是屬於缺陷瘤 (harmatoma)，而不是真正的腫瘤，血管瘤多數可以接受保守的治療及觀察，就會自行消退，而淋巴管瘤自行緩解的機會就沒那麼高了。

血管瘤

血管瘤是最常見的兒童皮膚疾病之一，在新生兒的發生率為 1.1% 到2.6%。血管瘤發生的原因不明，假說包括有胚胎發育異常，在微血管時期生長停滯等。它們是一種血管內皮細胞的增生現象，而不是真正的腫瘤，雖然很少會轉變為惡性腫瘤，但是富含血管的惡性表皮肉瘤，外觀和血管瘤相似，要小心鑑別。女童較常見，與男童的比率為 2 ： 1 到3： 1 。

血管瘤通常在出生幾星期或幾個月後發現，發現的部位包括有皮膚、皮下組織、骨骼肌、腹部臟器、骨骼，甚至腦部等。血管瘤外觀上的差異性相當大，多呈現草莓般的鮮紅色澤，隆起而不規則，身體檢查時壓迫血管瘤的表面，可以使血液消退，但慢慢地血液又會再度充滿起來。通常會快速生長，幾個月達到最高峰之後，然後與病童的生長等速，但是有少數的血管瘤生長相當迅速，特別是在顏面部及頸部的血管瘤，而生長迅速的血管瘤，它的自行緩解機會也較大些，會伴隨著快速生長，而發生中央處栓塞壞死，造成潰瘍、出血，以及結痂而消失。

血管瘤一般會在 1 歲以後開始退化，也有到 2 歲至 3 歲才開始退化的。在 4 歲到 6 歲時，有80% 到 85% 的血管瘤會自動退化消失，只在原病灶處留下一些疤痕，因此如果不是長在特殊部位、長的速度特別快，或是發生潰瘍、感染，以及出血等併發症時，可以觀察到 4 歲以後，再進行手術治療。

分類

血管瘤可分成毛細血管性血管瘤 (capillary) 、海綿狀血管瘤 (carvenous)，以及相互混合的毛細血管性海綿狀血管瘤 (capillary-cavernous)。

毛細血管性血管瘤多位於皮膚的表面，也可能會延伸到表皮下層，通常界限非常清楚，呈鮮紅色，外觀為圓形或卵圓形，稍微突起於皮膚表面，大小從幾毫米到幾公分，平均直徑在 2 公分至 3 公分左右。

海綿狀血管瘤的位置較深，常以皮下藍色硬塊表現，而血管瘤上所覆蓋的皮膚多是正常的，包含許多葡萄狀的小分葉，裹面充滿血液，而周圍被結締組織被膜所包圍，有時位置較深的海綿狀血管瘤，與深層大的供應血管有相通。海綿狀血管瘤有時會到達皮膚表面，而在其上層覆蓋著毛細血管性血管瘤，與相互混合的毛細血管性海綿狀血管瘤不同。

另外血管瘤依特性及將來的演化，可以分類如下表 1。

表 1 血管瘤的分類

第 1 類新生兒斑紋 (Type 1, neonatal staining)

第 2 類皮層內微血管瘤 (Type 2, intradermal capillary hemangioma)

鮭魚肉色斑 (salmon patch)

酒色斑 (port-wine stain)

蜘蛛狀血管瘤 (spider hemangioma)

第 3 類青年型血管瘤 (Type 3, juvenile hemangioma)

草莓斑型血管瘤 (strawberry mark)

草莓微血管型血管瘤 (strawberry capillary hemangioma)

微血管海綿型血管瘤 (capillary-cavernous hemangioma)

第 4 類動靜脈刋管型血管瘤 (Type 4, A-V fistula)

動脈型血管瘤 (arterial hemangioma)

多發巨大型血管瘤 (hemangiomatous gigatism)

第 5 類靜脈曲張型血管瘤 (Type 5, cirsoid angioma)

第 1 類新生兒斑紋 (neonatal staining)：通常在出生時就發現病灶，常位於後頸正中央、前額，或是薦骨處，會在幾個月內自行消退，不需要特別的治療。

第 2 類皮層內微血管瘤 (intradermal capillary hemangioma)

鮭魚肉色斑 (salmon patch)：病灶呈粉紅色或鐵鏽色，不會突出皮膚之外，通常病灶會持續存在多年，可以化妝品、雷射手術，或是醫學刺青治療，產生嚴重畸形時，則以植皮手術治療。

酒色斑 (port-wine stain)：常見於嬰兒及兒童期，病灶較鮭魚肉色斑為深，為粉紅甚至到深紫色，常發生於臉頰或是半個臉部，會隨著時間而顏色漸漸加深，而且永遠存在。可能發生的合併症有青光眼、眼內血管瘤、Klippel-Trenaunay-Weber 氏徵候群，或是 Sturge-Weber 氏徵候群等。由於多半不會自行消退，多以手術植皮治療，也有嘗試以雷射 (flash lamp-pulsed tunable dyne laser) 治療。

蜘蛛狀血管瘤 (spider hemangioma)：常見於嬰兒及兒童期，以 3 歲到 4 歲最常見。血管瘤的中央有一小紅點，即為供應血管，周圍有微血管放射狀向四週擴散開，有 50% 會自行消退，可以氬雷射治療，或是以針尖破壞中央供應血管。

第 3 類青年型血管瘤 (juvenile hemangioma)：大多數在兒童期會發生變化，73% 在出生時就發現有病灶，85% 在 1 歲時病灶繼續存在。

草莓斑型血管瘤 (strawberry mark)：發生率每 100 個活產中就有 1 例，外觀為一白的圓圈，周圍有微血管圍繞，幾乎全會自行消退。

草莓微血管型血管瘤 (strawberry capillary hemangioma)：青年型血管瘤中，最常見為草莓微血管型血管瘤，通常在出生時只是一個小紅點，而在 3 個月到 5 個月中迅速長大，表面突起，呈鮮紅色及略帶紫色，有明顯的邊界。如果病灶持續到 4 歲以上還存在，可以手術切除治療。

微血管海綿型血管瘤(capillary-cavernous hemangioma)：病灶迅速長大，表面突起，呈鮮紅色及略帶紫色，有明顯的邊界，常會併發出血、感染、潰瘍，以及結疤。藥物治療以高劑量的 prednisone 25 毫克到 30 毫克，每 2 天服用一次，持續 2 個月到 3 個月，急性的增生通常會得到控制，經過治療的控制率為 50%，但治癒率僅有 20%。

第 4 類動靜脈刋管型血管瘤 (A-V fistula)：

動脈型血管瘤 (arterial hemangioma)：發生在較大兒童，有 50% 發生在頭頸部，外觀為鮮紅色，並會引起皮膚溫度升高，隨著生長而變大，常造成骨骼或軟骨的侵蝕，並且病灶處靜脈壓上升，以聽診器可以聽出雜音。治療可以穿彈性襪進行症狀控制，或以外科切除所有的刋管，但非常困難，術前的血管栓塞術或許有幫助。

多發巨大型血管瘤 (hemangiomatous gigatism)：通常病童患有動靜脈刋管型血管瘤時，會合併有患側的肥大，常發生的位置在四肢、下顎，以及嘴唇的地方，以聽診器可以聽出雜音。治療以穿彈性襪進行症狀控制，或是進一步的手術治療。

第 5 類靜脈曲張型血管瘤 (cirsoid angioma)：非常罕見，病灶表現如同虫一般的紋路，可合併有Kasabach-Merritt 氏徵候群。血管瘤通常相當巨大，會造成血小板凝集，而消耗掉大量的血小板，並使血液中的凝血因子減少，因而造成鬱血、紫斑、出血、貧血、瀰漫性血管內凝固徵候群等危險現象，死亡率高達 37%。可以注射硬化劑，有少數病童可以手術切除治療。

有些徵候群合併有血管瘤的發生，包括有：

Kasabach-Merritt 氏徵候群：診斷要件包括有血小板計數降低到 40,000/ccum 之下、巨大血管瘤，以及消耗性血液凝固缺陷三個要素。血管瘤通常相當巨大，不正常的血管內皮會造成血小板凝集，而消耗掉大量的血小板以及凝血因子，因而造成鬱血、紫斑、出血、貧血、瀰漫性血管內凝固徵候群等危險現象，死亡率高達 37%。

Maffucci 氏徵候群：散在性血管瘤且合併有多處軟骨增生。會造成肢體變形，以及侏儒症等，有 23% 合併有從軟骨瘤轉變為惡性肉瘤的情況。

Klippel-Trenaunay 氏徵候群：包括有酒色斑、靜脈曲張，以及患側肢體增生變大三個要素。血管瘤可以發生在上肢、下肢、軀幹，以及腹內器官。

Osler-Weber-Rendu 氏徵候群：在皮膚以及黏膜有多處微血管擴張發生。

von Hipple-Lindau 氏疾病：血管瘤發生在視網膜、並且在小腦有遺傳性囊腫，胰臟以及其它的臟器也有囊腫發現。

Sturge-Weber 氏徵候群：在皮膚有酒色斑病灶發生、並於中樞神經系統以及腦膜上發現病變。

診斷

兒童血管瘤的診斷，通常憑外觀就可以下診斷，但是較複雜的血管瘤，可以都卜勒超音波檢查、雷射超音波檢查、電腦斷層攝影、血管攝影、核磁共振造影，以及皮膚溫度造影等幫助診斷。

治療

對於兒童血管瘤所造成併發症的治療，最常見的是表面發生潰瘍、感染，或出血，可以局部使用含抗生素的藥膏和紗布包紮治療。如果血管瘤時常發生出血，可以手術切除治療，尤其位於會陰部附近的血管瘤潰瘍，使用保守療法多半不成功，因此常需要以手術切除治療。血管瘤長在臟器內較為罕見，以在腸胃道造成出血較多；在肝臟會造成肝腫大、門脈高壓，以及心臟衰竭，可以肝動脈栓塞或結紮治療；另外在肺臟易造成咳血及反復感染，但病灶多位在單一肺葉中，所以可以手術切除治療。在肛門附近的血管瘤發生潰瘍出血時，可以考慮使用腸道造刋術來引開糞便，幫助傷口的癒合。眼眶部位的血管瘤，因為會造成弱視、斜視，甚至失明，所以建議以手術治療。其他需要手術治療的情形，包括有 Kasabach-Merritt 氏徵候群，合併有瀰漫性血管內凝固徵候群時，由於消耗掉大量的血小板，以及凝血因子 II、V、VIII、IX，以及 XII等，因而造成鬱血、紫斑、出血；或是由於動靜脈相通，而造成心肺衰竭等危險。

兒童血管瘤的治療方法，包括有等待及觀察、化學及藥物治療、類固醇使用、冰凍治療、放射線治療、注射硬化劑、雷射治療、血管栓塞治療，或外科切除手術等。

1. 等待及觀察：由於高達 85% 的血管瘤會自行消退，消退後的外觀不會有太大變化，而且很少會有併發症發生，因此可以等待及觀察來處理。血管瘤常在出生後數週內出現，開始時是一個小紅點，然後快速生長而達了最高峰後，就與身體其他部位發育同步，通常表面的血管瘤，在 2 歲到 3 歲時漸漸退化，在 5 歲到6 歲時消失，變成蒼白而鬆弛的皮膚。早期的快速生長期，可能是由於鄰近微血管和大血管接通，而且有血管胚細胞增生所致，而發生退化則可能由於巨噬細胞 (macrophage) 及成纖維細胞 (fibroblast) 增生，血管逐漸栓塞和硬化，而產生梗塞所致。

2. 化學及藥物治療：使用的化學藥物，包括有 nitrogen mustard、 cyclophosphamide、tranexamic acid、aminocaproic acid，以及 a-interferon 等。

3. 類固醇內服的使用：藥物治療以高劑量的 prednisone 25 毫克到 30 毫克，每 2 天服用一次，持續 2 個月到 3 個月，兒童血管瘤急性的增生，有 50% 會得到控制，但是治癒率僅有 20%。。

4. 病灶內注射類固醇：多用於眼眶周圍血管瘤的治療。一次注射是以混合 triamcinolone acetonide 2 毫克到 100 毫克，以及 betamethasone acetate 0.3 毫克到 15 毫克注射。最常用的注射劑量為混合 triamcinolone acetonide 20 毫克，以及 betamethasone acetate 3 毫克注射治療。

5. 使用壓迫裝備：有連續型及間歇型兩種，經過壓迫治療後，受傷的血管內膜，因為內皮增生而造成栓塞，配合硬化劑的注射，更易使血管瘤緩解。

6. 冰凍治療。

7. 放射治療：由於放射治療會造成太多的併發症，如骨生長板、乳房、生殖腺、皮膚、甲狀腺的破壞，以及惡性腫瘤的發生，目前已較少使用。

8. 注射硬化劑：過去曾被使用過的注射藥物，包括有熱水、sodium morrhuate、sodium psylliate，以及 quinine urethrone。目前常使用的藥物，則包括有1% 及 3% 的Sotradecol (sodium tetradecyl sulfate, STS)，以及 Sclerovein (3% hydroxypolyethoxydodecan、trichlorisobutyl alcohol、spirit的混合物)，注射時要注意表面變化，建議一次的注射劑量在兒童為 1 毫升，在成人為 2 毫升，可以每 3 週到 4 週注射一次，注射後的腫痛及可能併發表皮壞死為其缺點。

9. 血管栓塞治療：目前多用於手術前 2 週至 3 週的輔助治療，另外如果有心臟衰竭，或是 Kasabach-Merritt 氏徵候群而合併有瀰漫性血管內凝固徵候群時，也可以用此種方氏治療，但要特別注意合併症，如出血、肺動脈栓塞、菌血症，頭頸部血管造成中風的危險。常用的栓塞物包括有 methacrylate spheres、汽球栓塞、cyanoacrylate tissue adhesives、矽膠、鐵圈、棉織物、可吸收的 gelatin 海棉 (gelatin sponge)、酒精海棉 (polyvinyl alcohol sponge)、血塊，以及肌肉等。

10. 外科切除手術：以外科切除手術治療的適應症，包括有阻礙視力；巨大的血管瘤合併血小板減少；造成中空型臟器的阻塞；發生無法控制的出血、潰瘍，以及感染；不典型的病灶，必須確立診斷；由於動靜脈分流已造成心臟衰竭；以及微小的血管瘤，切除後不會造成功能及外觀的缺陷。

11. 雷射治療：雷射決定於波長，由於各種介質的不同，如二氧化碳、氬、ND：YAG (ruby neodymium：yttrium aluminum garnet)、螢光染料等，產生各種不同種類的雷射。二氧化碳雷射的波長是 10,600 nm，產生熱能，而對組織並無選擇性。氬雷射波長是 488 nm 及 514 nm，可使真皮層血管內的血紅素產生熱能，對於生長在深部皮層以下的血管瘤，並不適合此種雷射療法。ND：YAG 雷射波長為 1060 nm，不會使血紅素及組織中的水份產生熱能，而對深部皮層以下的血管瘤，較為合適。蜘蛛狀血管瘤可以氬、二氧化碳，以及螢光染料雷射治療。草莓微血管型血管瘤可以氬，以及 ND：YAG 雷射治療。酒色斑血管瘤可以氬、二氧化碳，以及螢光染料雷射 (557 nm) 治療，以此波長的雷射，較不易形成疤痕組織。

淋巴系統異常

兒童淋巴系統異常包括有淋巴管瘤 (lymphangioma)，淋巴管擴張 (lymphangiectasia)，以及淋巴腫 (lymphedema) 等。

淋巴管瘤

兒童淋巴管瘤比血管瘤較少見，有 67% 在出生時就發現，常見的部位包括有舌頭、嘴唇、頸部、腋窩、四肢、胸腔，或後腹腔等。其中舌頭的淋巴管瘤常位於舌的中央部分，會造成巨舌症，舌頭變得腫脹且厚，並會造成兩側的下頷腫大。淋巴管瘤中的囊狀水瘤，則較常侵犯頸部的後三角區域，並常侵犯到腋窩、胸壁、上臂，以及縱膈腔等，另外也可見於腹股溝處、下腹部、肝臟、脾臟，以及腎臟等。

臨床表現淋巴管瘤通常是柔軟、具有波動感、沒有壓痛的腫塊，當用燈光照射時它們會呈現透亮，而其上皮膚外觀多為正常，或由許許多多的小水泡覆蓋；與血管瘤不同之處，在於淋巴管瘤的界限通常較不明顯，較不會自行退化緩解，而且時常侵犯到鄰近的組織，沿著血管和神經生長，而造成類似浸潤性腫瘤的外觀。合併症包括有感染造成淋巴管炎，甚至菌血症等。

兒童淋巴管瘤，可以分成下列幾類：

1. 單純淋巴管瘤 (lymphangioma simplex, capillary lymphangioma)：又稱為毛細管狀淋巴管瘤，其中單純淋巴管瘤是由細小的毛細管狀淋巴管所組成，侵犯部位以舌及外生殖器最常見。界限淋巴管瘤 (lymphangioma circumscriptum) 也是由細小的毛細管狀淋巴管所組成，但有一深部的皮下組織部分，侵犯部位以臉部、胸部，及四肢最常見，併發症包括有疼痛、感染，以及影響外觀。以手術治療時，界限淋巴管瘤要將深部的皮下組織部分切除。

2. 海綿狀淋巴管瘤 (cavernous lymphangioma)：由擴大的淋巴管所組成，侵犯部位以皮膚及黏膜最常見，侵犯部位包括有舌頭、臉頰、胸部，四肢及後腹腔。併發症以感染及影響功能較多，有自行緩解的機會。

3. 囊性水瘤 (cystic lymphangioma)：囊性水瘤發生率每12,000 個嬰兒會有 1 位。出生時就被發現的佔 50% 到 65%，出生後 2 年內才被發現的佔 80% 到 90%。其中 75% 發生在左側頸部的後三角區域，有 10% 到 20% 在腋窩處，有 3% 到 5% 會經胸腔入口擴展到前上縱膈腔，其餘分散在身體各部，只要有淋巴管存在的部位都有可能發生，如縱膈腔、後腹腔、骨盆腔和鼠蹊部。造成囊性水瘤的真正原因仍不清楚，但是由於發生的位置，認為是由於頸部淋巴管融合，並且喪失了正常的輸出淋巴管，因此無法引流淋巴液回到靜脈系統，雖然它並不是腫瘤，但卻能侵犯鄰近的筋膜、肌肉和靜脈等組織，有時臂部神經、血管和肌肉束會穿過此囊性水瘤。

囊性水瘤是由許許多多的小囊腔所構成，小囊腔的大小變化差異很大，有的肉眼就可以看到，有的小到必須在顯微鏡下才能看到細小的腔室。當由囊性水瘤引流的區域之中有細菌感染，常會造成暫時性的增大，而當感染消失之後則可能減小體積。囊性水瘤生長的速率是無法預期的，除了非常少的囊性水瘤在感染之後會消失之外，它幾乎不會自動消失，較常以大小保持不變或是週期性地增加體積來表現。

身體檢查時可以發現囊性水瘤多位於頸後三角區的皮下組織層內，不痛、而且表面的皮膚並沒有顏色的變化，以燈光照射時會透光，當有血液流入囊內時，會造成混濁而呈藍紫色的外觀，可能經由胸部入口而延伸到縱膈腔，或在鎖骨下沿著臂神經叢而到腋窩，在頸前三角區的囊性水瘤，通常位於下頜骨下區域，會因口腔內的囊性水瘤入侵而使得舌頭提昇，而妨礙呼吸道通暢和餵食。

囊性水瘤常是沒有臨床症狀，但常因為受傷、感染或出血而變大，在嬰兒期的巨大的囊狀水瘤可能侵入口咽部、提昇舌頭或壓迫氣管而造成呼吸道阻塞、咬合不良和下頜骨的異常，如果壓迫到食道時會有輕微的吞嚥困難和餵食問題，但是對於生命，較無直接的威脅。X 光檢查對於囊性水瘤診斷的幫助不大，但超音波檢查、電腦斷層造影以及核磁共振造影，都可以幫助診斷。

除非產生嚴重的呼吸道阻塞，而需要緊急手術治療，不然可以在較穩定且適當的時機接受手術，適合手術時間在第 2 個月到第 6 個月大左右。小的囊狀水瘤可以很容易地與正常頸部的構造分開而完全切除，但是巨大的囊狀水瘤有時與重要構造相連，則部份可留下或切開引流，不需要完全切除。有 10% 至 15% 的病童術後會復發，但通常需數年的時間才會大到需要再進行手術的程度，有時雖然原來的病灶已完全切除，但是在表皮上卻出現許多細小的淋巴管瘤。術後的合併症有復發、形成刋管、感染、誤傷神經 (第 7、9、10、11、12對顱神經、交感神經和臂神經叢)、誤傷血管和外觀不良等等。手術的死亡率為 2% 到 6%。

4. 淋巴管血管瘤 (lymphangiohemangioma)：淋巴管瘤同時合併有血管瘤的成份，亦屬於一種的缺陷瘤，不會轉變成惡性腫瘤。

治療的方法可以外科手術切除，其它的治療方法還包括有類固醇藥物治療、二氧化碳雷射手術治療、週期性抽吸、切開引流、放射線治療、冰凍治療，以及注射硬化劑 (bleomycin A5，有 55% 成功率，或 OK-432) 等等。

淋巴管擴張

兒童淋巴管擴張多發生於內部臟器，包括腸胃道、肺臟，以及骨骼：

兒童腸胃道的淋巴管擴張，常合併有腹瀉、嘔吐，以及生長遲滯，會造成蛋白質喪失性腸道疾病。實驗室檢驗表現有淋巴球降低、白蛋白降低，而診斷則要靠腸胃道的切片。治療的方法可以給予高蛋白、低脂肪、中鏈三酸甘油酯 (medium-chain triglyceride) 及維生素的食物治療。

嬰兒肺臟的淋巴管擴張，通常為兩側性，常合併有呼吸窘迫、先天性心臟病，並有遺傳的傾向，在年紀較大的病童，有杵狀指、呼吸不順、肋膜積水，以及咳血等表現。診斷要靠肺臟切片，對於肺臟淋巴管擴張，並沒有特殊的治療方法。

如果淋巴管擴張發生於骨骼，常會造成病理性骨折，反而於頭骨及指骨非常罕見，對於骨骼淋巴管擴張，並沒有特殊的治療的方法。

淋巴水腫

兒童淋巴水腫多發現於下肢，上肢淋巴水腫則非常罕見。依發生的年齡分為下列三大類：1. 先天性淋巴水腫 (congenital lymphedema) 。2. 青年型淋巴水腫 (lymphedema praecox) ：發生於青年期。3. 成人型淋巴水腫 (lymphedema trada)：發生於 35 歲以上。

下肢的淋巴水腫多由於缺乏或是發育不良的淋巴管所造成。合併症包括有持續腫脹、皮膚變色變厚、淋巴管炎，以及蜂窩組織炎等。除了可以超音波檢查外，對於單側淋巴水腫的病童，要特別小心是否有後腹腔的腫瘤。

治療的方法可以穿著彈性襪保守治療，其中 85% 有療效。外科手術切除的療效仍不確定。

結論

兒童血管瘤及淋巴管瘤非常常見，治療方式也因為各個病例而有所不同，而對於某些較特殊疾病的最佳治療方式，仍還有待更進一步、更廣汎的研究及突破。