新生兒小腸閉鎖 (Intestinal Atresia)

前言

新生兒小腸閉鎖為小兒外科常遇見的疾病之一，需要適當的處理，緊急的外科手術，以及成功的手術後治療，才能顯著地降低它的死亡率以及併發症發生的機會。第一例成功吻合小腸閉鎖手術的病例，是在 1922 年由荷蘭的Fockcs報告的。在 1950 年代 Evans 的報告之中，1498 個病例手術成功的存活率還不到 10 %。近年來由於現代外科手術技術及麻醉的進步，加上成功的靜脈營養輸液使用，使新生兒腸閉鎖的存活率已經高達 90 % 以上，更由於新生兒加護中心照顧技術的進步，對小腸閉鎖的治療，有些醫院的存活率已高達 93 %。作者回顧文獻，並就此病之發生率、病因、臨床特徵、空腸及迴腸閉鎖的分類、診斷、治療與合併異常討論於後。

發生率

新生兒小腸閉鎖約佔所有新生兒腸阻塞病例的三分之一左右，其中男女性別在統計上並沒有多大差別，腸閉鎖發生的機率大約是每 2710 個活產的嬰兒當中就有 1 位，大約是食道閉鎖或先天性橫膈膜疝氣的 2 倍，而幾乎是先天性巨結腸症 (Hirschsprung's disease) 的 3 倍。從Treitz氏韌帶以至迴腸肓腸交接處，這些異常是很平均地分佈，近端空腸佔 31 %，遠端空腸是 20 %，近端迴腸是 13 %，而遠端迴腸有 36 %。其中小腸閉鎖與小腸狹窄的比率約為 4：1。小腸閉鎖合併大腸閉鎖的機會非常小。從胃部至大腸的多發性閉鎖，被認為是一種遺傅徵候群，以自體隱性方式遺傳。大腸閉鎖的機會也非常的小，約只佔所有腸閉鎖的 5%，以發生於橫結腸較為常見。

病因

對於十二指腸閉鎖，Tandler指出是在胎兒第 3 週至第 4 週時第二部份的十二指腸重新腸腔成長 (recanalization) 失敗所致，並常合併有胰臟和膽道異常。另外空迴腸以及大腸閉鎖之中的第一型、第二型以及第三A型閉鎖，乃是由於胎兒時期腸生長時的缺血傷害所造成，多為腸繫膜血管受傷所致，像母親在懷孕時期患有休克或服用cafergot類藥物等等。

臨床特徵

普通我們所說的小腸，應包括十二指腸、空腸以及迴腸 3 部份，它在新生兒胃腸阻塞的外科性原因中佔有很重要的角色，因為小腸閉鎖是新生兒先天性胃腸道阻塞之中最常見的原因。腸閉鎖表示先天性腸腔完全阻塞，可以是腸管兩端完全阻斷分離，或是腸管外觀正常，但腸腔內有一層黏膜的橫膈膜完全分隔，而如果是不完全的黏膜分隔，則只會產生部份腸阻塞。

臨床上可以檢查胃液中有無膽汁的存在，來分辨是在十二指腸壺腹 (ampulla of Vater) 的近側端或遠側端，如有膽汁存在則表示狹窄或閉鎖是在十二指腸壺腹的遠側端發生，否則即在近側端發生。十二指腸壺腹前阻塞是較少見的，約佔先天性十二指腸阻塞的 20 % 左右，其中有橫膈膜存在而造成部份阻塞的約佔 41 %，其他較罕見的原因，包括索狀閉鎖及一段十二指腸完全的缺失，而風向袋狀 (windsock) 的十二指腸閉鎖是較有臨床上重要性的，因為它極易與遠端的十二指腸阻塞相混淆，而且時常沿看它的內側常伴隨著有不正常的膽道存在。

另外大約有 21 %的病人是由環狀胰臟(annular pancreas) 所引起，外科醫師如果在做矯治手術之前能更小心地檢查阻塞位置的話，則環狀胰臟和膽道異常的發現機率可能會更高。

所有小腸閉鎖的外觀特徵是阻塞的近側端有非常明顯的擴大，而擴大的近側段以球狀型狀做終結，並合併有肌肉增厚、腸絨毛的頂端變平，以及水腫的現象，而且可能因為過度膨脹而造成穿孔，而其遠側端腸段之內並沒有胃腸液通過，所以會變得細小，但是不論大小和機能都顯得正常，並沒有發現發育不足的證據，而腸璧絨毛會變的較為肥大，全部腸道的長度有某些程度的短少，有 18 % 其腸道的長度較短。通常第一型的腸閉鎖其長度是正常，第二型則可能短少，至於第三型及第四型的腸閉鎖其小腸必定是較短少的。

阻塞近端盲端的內徑與腸段遠端腸段內徑的大小差別非常明顯，可從 2 倍至 3 倍，甚至 15 倍至 20 倍均有可能，多半依照阻塞的程度，以及阻塞處與胃的距離的遠近而定。

空腸及迴腸閉鎖的分類

通常臨床上可以有 4 種不同型式的阻塞存在，下列的分類是較常採用的方法：

第一型：腸腔內有膈膜存在，且與近端及遠端的腸段肌肉有相連，此型約佔所有病人的 20 % 左右。

第二型：閉鎖以索狀腸段表現，介於腸管近側段與遠側段之間，此型約佔 35 %左右。

第三型：有二種亞型存在：

第三 A 型：閉鎖兩側為盲端，完全的分離，並有腸系膜 V 型的缺損，此型約佔 35 %。

第三 B 型：此型閉鎖伴有廣泛性腸系膜缺損，同時遠側迴腸系膜缺損，其血液供給完全是由單一的迴腸結腸動脈供應，而遠側腸管則圍繞著這一血管周圍，而形成一如彈簧般旋轉，而產生的一種特殊的蘋果皮異常 (apple peel deformity) ，或稱為聖誕樹的異常 (Christmas tree deformity)。這種異常有常伴有極端早產、狹小的遠側腸管，以及長度非常短少的腸段；此型約佔 4 %左右；而且可能以自體隱性 (autosomal recessive) 方式遺傳。

第四型：小腸有多處發生閉鎖，此型約佔 6 % 左右。

診斷

小腸閉鎖的胎兒羊水過多，是產前超音波檢查最早的重要線索之一，在十二指腸及空腸閉鎖的胎兒佔 50% 以上，但迴腸之後閉鎖就沒那麼明顯，另外還包括羊膜液的生化檢查等等。

含有膽汁性嘔吐可以在出生後非常短時間內就開始發生，這些通常都發生在十二指腸和近端空腸閉鎖，而較遠側端的腸閉鎖可能1 天或 2 天才曾發生嘔吐。患有腸狹窄的嬰兒可能在幾個星期大，甚至更大的時候才會出現餵食不佳、間歇性嘔吐、吸入性肺炎和發育不良的徵候。如果出生時由胃中吸出超過 25 毫升含膽汁胃液，就要高度懷疑是腸閉鎖的病嬰。

在空腸以後的阻塞約有 80 %的病人可以發現有腹脹的情形，而且可能看見膨脹的阻塞段的腸子有主動的蠕動，嚴重腹脹會壓迫橫膈而造成呼吸窘迫。如果嬰兒的腹部是凹陷或正常，而在出生後有膽汁性嘔吐，則必須考慮是有十二指腸或近側空腸阻塞的情形。

另外無胎便解出也應想到有腸阻塞的可能，但是有 30% 十二指腸閉鎖或 20% 空迴腸閉鎖的嬰兒，在出生後不久仍可解出正常的胎便，這可要要特別注意。黃膽則見於 40% 十二指腸閉鎖或 20% 空迴腸閉鎖的嬰兒。

腹部的 X 光檢查，可以以平躺、直立以及側面的方式檢查，但是此時最好讓病人直立照像。如果是十二指腸處發生阻塞，則會出現雙重氣泡的影像(double bubble sign) ；而如果是空腸或者更低位的小腸阻塞時，則會出現多重的空氣液體界面的影像，隨著阻塞的部位越在末段小腸，則此空氣液體界面則會出現越多，而閉鎖遠端則沒有腸氣可見。大腸鋇劑灌腸攝影檢查也可以提供診斷，此時常可發現大腸的口徑是非常狹小，乃是因為大腸在胚胎內長期沒有使用的結果。

治療

在確定診斷之後則應儘快考慮手術治療，在手術之前應小心照料病嬰，要特別注意的有體溫的保持；插入鼻胃管以減輕胃內的壓力，降低發生嘔吐引起吸入性肺炎的機會；詳細檢查其脫水的程度，如果電解質有缺失不平衡的情形時，應儘快補充電解質和水份；再加上術前抗生素的使用。

手術時則針對不同型式的腸閉鎖及狹窄採取不同的治療方式，例如十二指腸閉鎖何併有環狀胰臟存在時，則以邊對邊十二指腸對十二指腸吻合術 (side to side duodenoduodenostomy)、邊對端十二指腸對空腸吻合術 (side to end duodenojejunostomy)，或鑽石型十二指腸對十二指腸吻合術 (diamond-shaped duodenoduodenostomy)治療；如有兩端口徑相差甚大時則考慮將膨大的近側端切除，或做修剪之後，再做端對端的吻合成形術。對於遠端是還否存在有另外的閉鎖腸段，可以注入生理食鹽水到腸腔之中檢查之。

手術後的支持治療，往往由於腸道蠕動的恢復，由於腸道的大小不一致，需要一段時間，所以經由鼻孔或口腔插入胃管引流，可以提供短時間的腸內減壓，以減少吻合處發生漏流的可能性，或以後的營養補給之用。如果需要更長的時間來等待腸蠕動恢復時，經靜脈提供輸液營養仍是一種有效的方法；另外也可以加上 central feeding 經口進食，如Nutramigen、Pregestimil和 Enfamil 等等。

合併異常

小腸閉鎖的合併異常常見的有trisomy 21，以及多種器官系統的異常。有 30% 十二指腸閉鎖合併有trisomy 21；另外有 30% 十二指腸閉鎖的病嬰合併有心臟、腎臟、肌肉骨骼系統或神經系統異常；而 10% 空迴腸閉鎖的嬰兒，也合併有心臟、腎臟、肌肉骨骼系統或神經系統異常。

若僅就合併單一器官系統的異常來算，則以心臟血管系統方面的異常最多，包括有心內墊缺損 (endocardial cushion defect)、心房中膈缺損 (atrialseptal defect)、心室中膈缺損 (ventricular septal defect)，以及開放性動脈導管 (patent ductusarterosus) 等等。另外還可能合併有的疾病像是唐氏症 (Down's syndrome)、囊性纖維變性(cystic fibrosis)、VACTERRL 多種器官系統的異常 (VACTERRL association)、胎便造成的腸脹氣 (meconiumileus)、臍膨出 (omphalocele)、腹裂 (gastroschisis) 等等。

結論

小腸閉鎖的存活率已由 1960 年代的 68% 生至目前 90% 以上。原因包括早期產前診斷的進步；術後新生兒照顧的進步；早期合併異常的診斷；儘早進行手術的矯治；以及靜脈輸液營養的進步等等。總括而論，如果病嬰沒有合併早產、敗血症或其它的不利因素，我們相信早期診斷，適切的外科手術及手術後支持治療，能顯著地降低小腸閉鎖造成的死亡及併發症。