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、什麼是肺動脈高壓?


所謂的肺動脈高血壓,就是由於肺動脈壓力過高,因此心臟必須更努力的工作,才能將血液送出;當肺動脈壓力越來越高,心臟負荷就會越來越沉重,最後造成右心室肥大、衰竭,甚至死亡。正常人在休息狀態時的肺動脈壓力約在18-25毫米汞柱,世界衛生組織(WHO)定義當肺動脈壓力在休息狀態時高於25毫米汞柱或運動時高於30毫米汞柱時就是肺動脈高血壓。 
肺動脈高血壓可由是否與其他疾病相關而分為兩種:
(一)原發性肺高壓(Primary Pulmonary Hypertension):發生原因不明,是屬於非常罕見的疾病,在1998年的統計,約每百萬人中有兩人;但現在認為人數可能更多。僅有少數會有家族性。 
(二)與其他疾病相關之肺高壓(PAH related to other disease):以下疾病常會併有肺動脈高血壓,但常被忽視;尤其在結締組織疾病併發之肺高壓,往往在很嚴重時才被診斷出來,因此死亡率非常高。

(1) 結締組織疾病,如硬皮症、紅斑性狼瘡等
(2) 先天性心室缺損
(3) 肝門靜脈高壓
(4) HIV
(5) 藥物、毒素:如Phen-Phen減肥藥
(6) 其他呼吸或血氧疾病

二、常見症狀:

病人通常初期有漸進性的倦怠、容易疲累、呼吸喘、運動耐受力降低,之後可能有不明原因的乾咳,心絞痛,昏厥,週邊水腫,肢體末端腫脹(特別是腳踝和足底部),嚴重時會有頸靜脈怒張、腹水產生,但較少咳血。

三、診斷:

肺動脈高血壓的診斷需要高度存疑、小心的了解病人病史、以及仔細的檢查;尤其對病人過去的狀況、藥物使用、及家族史需充分了解。凡是出現用費力呼吸的病人,都應懷疑有肺動脈高血壓的可能: 
(1) 心電圖(ECG)、胸部X光有些可以顯示出右心室的肥大,但有很大部分的 
肺動脈高血壓病人卻是完全正常的
(2) 心臟超音波( 2 dimensional with Doppler flow studies)是用於診斷肺 
動脈高血壓的非侵入性檢查,並可估計肺動脈的壓力,同時可以排除其他 
可能的心臟疾病。
(3) 實驗室診斷:血球計數、凝血功能、肝功能、HIV、及自體免疫抗體等。
(4) 動脈血氣體分析以排除低氧血及酸血症所引起的肺高壓
(5) 肺功能檢查是必須的,可以了解空氣流受阻礙的情形
(6) 胸部電腦斷層可以排除阻塞性肺疾病或間質性肺炎等
(7) Ventilation-perfusion scan用於排除慢性血栓性栓塞所引起的肺高壓
(8) 右心導管檢查仍是目前診斷肺動脈高血壓及評估肺動脈壓力、心臟輸出量

等最準確的方法。

四、治療方式:

肺動脈高血壓的治療相當複雜,且往往有副作用或危險性;因此需要與醫師充分配合,依賴醫師的經驗來選擇最適合的治療方法:

(1)Revatio為最新之治療方式為原威而剛的製造廠商把用於治療肺高血壓的藥丸改成白色,並把名稱由Viagra改為Revatio。根據美國心臟協會期刊「Circulation」十三日在網站上刊出一份新的研究報告,指以威而剛投入這一病症的治療,因為威而剛又名sildenafil ,原本就是為治療心臟病而開發的藥物,它的作用則在舒張血管平滑肌,讓血液得以更順暢流通。 事實上,以威而剛來治療成人肺高血壓的療法,先前已獲得美國和歐洲衛生主管機關核准,成效亦良好。
(2) Bosentan是新近發展出治療肺動脈高血壓的藥品。研究發現病人血中的endothelin濃度過高,而血中endothelin濃度增加是造成肺動脈高血壓的主要因素之一;endothelin是人體內最強的血管收縮劑,並會造成血管細胞增生及肥大。Bosentan是endothelin細胞接受體的拮抗劑,能阻斷endothelin的作用;臨床證明Bosentan能有效減輕症狀並避免病情惡化。 
(3) Prostacyclin為血管舒張劑,prostacyclin治療為近十年來發展出針對肺動脈高血壓的特異性療法,由於病人血中prostacyclin濃度較正常人低,因此補充prostacyclin能有效減輕症狀並延長生命;但從前治療方法需安裝中央靜脈導管,24小時連續輸注,有較大之副作用及危險性並影響病人的日常生活;現在雖有連續性皮下注射及吸入式的藥品發展出來,但療效仍待證實。 
(4) 鈣離子通道阻斷劑 (CCB)能緩和肺臟血管收縮,對約10%的病人有效 
(5) 抗凝血劑,可用於預防血栓形成;由於肺動脈高血壓病人容易產生血管栓塞,使用抗凝血計顯示可以延長病人生命。 
(6) 氧氣治療,提高血氧濃度 
(7) 利尿劑及低鹽飲食能避免身體累積過量液體,增加心臟的負荷。 
(8) 肺臟移植或心肺移植

預防方法及平日注意事項:

患者應避免過度體能負荷的活動,避免熬夜、過度勞累或耗能工作;飲食方面應避免刺激性食物,例如油、鹹、炸、辣;養成正常排便習慣,避免便秘,以防過度用力排便導致突然昏厥。需按時服用藥物並定期回診追蹤,與醫療人員保持良好有效的管道,以便處理緊急狀況。


由於許多人共同的努力,(原發性)肺動脈高壓並不再如從前那樣令人絕望。除了診斷技術的進步,以及對於此症更加了解,使得醫療人員能在早期便診斷出病患病而加以追蹤治療,疾病生理的研究對於開發新藥物有相當的幫助,而基因的研究也為日後的基因治療播下種籽,對於肺動脈高壓患者而言,每一環節都非常重要。家庭成員對於患者的體諒、支持及照顧也是治療成敗的關鍵。


       

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更新時間:2020/9/22 上午 08:20:02
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