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疾病簡介

類血友病病因為von Willebrand 氏因子(VWF)量的不足或功能異常,所造成的止血功能障礙。VWF 可以保護第八凝血因子且與血小板的吸附及凝集作用有關,進而促進凝血作用。von Willebrand 氏症的主要為黏膜及皮膚出血,此症狀和嚴重型血友病主要發生關節及肌肉出血不同。此疾病最早於1926年一位芬蘭醫師Erik von Willebrand在芬蘭位於Bothnia海灣上方的名叫Åland小島上所發現一家族有同樣的出血症狀的一遺傳性出血性疾病。其最先發現的為一位7歲小女孩(HjÖrdis S),其有流鼻血、牙齦出血及拔牙後出血症狀。這位小女孩6年後月經初潮,每次經期流血很多,在第4次月經來時(年僅13歲)不幸流血過多而死亡。此病大多為體染色體顯性遺傳,男女均會得病,大部分是黏膜表皮出血,出血時間延長。女性病患常因經血過量就醫而較男性患者易被發現。

根據歐美的調查報告,此病的盛行率在0.82~1.6%之間,比血友病的盛行率(0.0025~0.01%)高出很多。vWD是最常見的先天性出血性疾病。

類血友病的分類: 目前國際上有共識的分類可以分為三大類
第一型(type I):VWF量減少引起,約佔70~80%的患者,佔此病症患者大多數。
第二型(type II):VWF的結構或功能異常而引起,又分為A、B、M、N等四亞型。約佔此病症患者10~15%。
第三型(type III):vWF量和質幾乎嚴重或完全缺乏。約佔5%。

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更新時間:2024/4/15 上午 10:29:42

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