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建議治療方案
  1. DDAVP

    它是vasopressin 的合成同類物,使用後會使第八因子和vWF活性很快上升,主要是由內皮細胞或血小板母細胞內的釋放出來。第I型類血友病在輕微出血或小手術時如拔牙等可以使用DDAVP,取代血漿製劑,避免副作用。但嚴重出血或受傷以及較大的手術時仍以血漿製劑為宜。使用DDAVP之後,在15至30分鐘內第八因子,vWF活性和出血時間即獲得改善,前二者會有 2~之5倍的增加。對於type 2B vWD病人使用後,效果差反會引起血小板減少,因此禁忌使用。Type 2A vWD偶而有效。

    使用DDAVP 以靜脈或皮下注射以及鼻腔內噴灑方式使用。靜脈和皮下注射,效果同樣,劑量也一樣。平常以0.3ug/Kg之量給予,稀釋於50~100ml的生理食鹽水內30分鐘內靜脈注射完。鼻腔內使用則每一邊鼻子噴灑75ug,共150ug。以1.5mg/ml較濃的製劑較有效(可惜台灣目前並無此製劑),如使用100ug/ml的製劑(使用於尿崩症)較無效。
  2. 血漿製劑

    以新鮮冷凍血漿方式注射是不得已的事。含有更多或濃縮的vWF的血漿製劑,較方便且較有效。目前已知有用的製劑為Haemate P和Alphanate或冷凍沈澱品,但冷凍品已少用(避免病菌污染傳播)。其他高純度或基因工程合成的第八因子,因含高分子量VWF multimers較少,效用差。
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更新時間:2024/4/15 上午 09:07:32

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