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血友病研究及防治中心

  淋巴瘤

在美國,淋巴瘤患者約占了所有癌症患者的5﹪;在台灣,則約占所有癌病的2﹪。淋巴 癌大體上可分為何杰金氏 症和非何杰金氏症兩類。在美國,40﹪以上的淋巴癌是何杰金氏 症,但在台灣地區則90﹪以上為非何杰金氏 症,尤其近十年來的發生率急速地增加,已在癌症死亡率排名榜上高佔第九位。由於診斷及號各療的進步,使得淋巴瘤的治療效果大為提升,甚至可以根治。所以當被診斷出淋巴瘤時,切記應尋求正統之治療,千萬別放棄治的機會。

淋巴系統功能

人體大部份的器官都有淋巴系統的存在,在體內淋巴系統負責對抗疾病與感染,其在人體的免疫系統上扮演的舉足輕重的角色。淋巴系統有著像樹枝的管狀網絡遍佈於全身,在血管週圍並深入器官,淋巴管攜帶著淋巴,內包含著能對抗感染的淋巴球。沿著淋巴管網絡隆起的器官稱為淋巴結,而淋巴結叢集常出現於腋下、腹股溝、頸部、胸部及腹部,其它淋巴系統包括脾臟、胸腺、扁桃腺、骨髓等)。淋巴組織同樣出現在身體的其它部位,包括胃、小腸和皮膚。

淋巴結的主要功能是過濾並吞噬外來入侵的細菌或病毒,另外也製造淋巴球。淋巴球是屬於白血球的一種,它負責的就是身體的免疫功能,又可分為B細胞及T細胞。當人體受到一些內在或外在的致病因素刺激時,B細胞會製造免疫球蛋白來對抗及消滅這些致病原。T細胞則會分泌一些細胞激素,促使另一類的細胞如單核球等來消滅入侵的致病因素。當身體某一部份有病原體侵入時,該部位附近的淋巴結內的淋巴球便會進行上述的免功能,以保護身體對抗外來之病菌。

當淋巴系統的細胞發生病變或分化成不可控制的突變細胞,時即可能轉變為淋巴瘤。由於淋巴系統存在於身體的各個部位,所以淋巴癌可能會開始生成於身體的各部位。非何杰金氏症可能會發生於單一個淋巴結,或一群的淋巴結,甚至是其它器官。如病患診斷非何杰金氏症時,通常是指身體的多個器官的淋巴細胞發生癌病變,包肝、骨髓和脾臟。

淋巴瘤之成因

當淋巴組織內的淋巴球變成癌細胞時,即稱為淋巴瘤。淋巴瘤的發生原因尚未確定,可能的原因有:人體免疫系統的缺失、濾過性病毒的感染、放射線或藥物的使用或遺傳性家族史。

1. 免疫系統的缺失

在先天後天免疫缺乏的病人,如器官移植後必須常期接受「免疫抑制劑」治療者,某些自體免疫疾病的患者或愛滋病毒感染患者,都較容易罹患淋巴瘤。

2. 病毒的感染

除了愛滋病毒感染外,其它與淋巴瘤有關的病毒包括:Epstein-BarrEB)病毒感染與一種高度惡性盛行於非洲的布凱特氏淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma)有關。第一型人類T淋巴球細胞性病毒HTLV-IHuman T-cell Ltmphoma Virus, type-I)病毒感染後所引起的「成年型T細胞白血病或淋巴瘤」。

3. 放射線或藥物的使用

曾做過放射線或化學治療的何杰金氏病,或曾接受過化學治療的真性紅血球過多症的病人,也都較容易衍生後續的淋巴瘤。

4. 遺傳

在家族性方面的研究,遺傳的因素有一部份的影響,部份染色體的異常在特定的淋巴瘤病患身上也得到證實。

淋巴瘤分類

淋巴瘤可區分為1.淋巴結的淋巴瘤2.淋巴結以外的淋巴瘤。人體淋巴結以外的相關淋巴系統組織遍佈於脾臟、扁桃腺、腸胃道、鼻咽部、肺臟、肝臟、骨髓、腦部、皮膚和甲狀腺等部位,也就是上述部位皆可能發生淋巴瘤。至於別的癌症若轉移到淋巴結時,稱為淋巴轉移而非淋巴瘤,例如:肺癌轉移至頸部淋巴結稱為肺癌併淋巴結轉移,而非肺淋巴瘤。

過去淋巴瘤分類非常複雜,對於病患在治療和追蹤結果比較都造成醫療人員的困擾。1982年,美國國家癌症研究所提出了一套「操作制式化(Working formulation)」分類法,以作為目前全世界通用的淋巴瘤分類法,它主是根據淋巴瘤明無殘存濾泡之結構、細胞型態、大小等特徵將其分為高度惡性、中度惡性及低度惡性三種。

何杰金氏病的病理組織型態則不像淋巴瘤複雜,它大致可分為:1.結節硬化型:主要發生於年輕成人;2.淋巴球型:孩童較常見;3.混合細胞型;4.淋巴球缺乏型:常發生於老年人。

非何杰金氏淋巴瘤基本上是源自於BT淋巴細胞的病變,雖然根據其免疫、形態、分子生物及臨床特徵等差異可分為30幾類。但臨床上大略區分為低惡性及侵襲性兩大類型。在台灣地區T細胞淋巴瘤約佔20-30%,侵襲性B細胞約50-60%,而低惡性B細胞淋巴瘤發生率較國外低,約佔10-15%

低惡性度非何杰金氏淋巴瘤生長速度較慢,
80%以上的患者初次診斷時已屬第III/IV期,但多無明顯症狀或僅有輕微症狀,一般有5年以上之存活期。通常化學治療效果不佳容易復發,易在疾病後期發生細胞的轉形而急速惡化。至於侵襲性非何杰金氏淋巴瘤,包含中惡性度和高惡性度淋巴瘤,疾病進展快速而容易引起嚴重的症狀,若未治療只有數週至數月之壽命,然若早期迅速給與積極的治療,有70-85%的病人會獲得明顯療效,其中甚至有25-30%的人可因此痊癒。

正常之淋巴結及淋巴管

癌化之淋巴結

淋巴瘤之臨床表徵

淋巴 瘤初期常會出現無痛性淋巴腫大,特別是頸部、腋下、鼠蹊部或腹股溝部位的淋巴結,也可能會出現在體內,例如後腹腔、縱膈腔淋巴結。肝脾腫及腹部腫瘤也經常發生,有時會伴隨不明原因發燒、夜間盗汗、持續性倦怠、不明原因的體重下降、皮疹、皮膚發紅等,如腫瘤壓迫到臨近器官則會造成臨近器官不適之症狀,但是當出現以上症狀時,並不代表我們確定它為淋巴 瘤,其它的原因也可能導致以上症狀,所以當病患出現以上問題時,必須由醫師做更進一步的檢查以確定病因。雖然大部份的淋巴腺腫大常因發炎及感染的原因居多,但非何杰金氏淋巴瘤早期除了淋巴結腫大外,常是沒有任何症狀的。當淋巴結發現異樣時,應該立刻去看醫師,這樣才能儘早被診斷及治療。當症狀出現時,可能會為醫師診斷的依據,並且增加提早診斷及治療的可能性。 而日漸長大的淋巴瘤會對臨近的正常組織產生壓迫或造成阻塞,進而使該處之器官功能受損。以下介紹淋巴瘤對不同器官組織所造成的影響:

1. 呼吸系統

如直接侵犯肺臟、肋膜、心包膜,則會造成咳嗽、呼吸困難、肋膜腔或心包膜腔之積水。

2. 腸胃道系統

腸胃道受到侵犯或發生腹膜腔後腫大淋巴結壓迫,將可能造成腹脹、腹痛、胃腸潰瘍、穿孔、出血、吸收不良等症狀。

3. 肝膽系統

腹腔內淋巴結腫大後會引起膽管阻塞造成膽汁無法排除,或因直接侵犯肝臟而引起黃疸。

4. 鼻腔及鼻咽腔

可能會引起鼻塞、流鼻血等一些類似慢性鼻竇炎的症狀。

5.骨髓

造血功能變差,紅血球減少出現貧血而臉色蒼白;血小板減少會造成不正常出血,血液中含有不正常的淋巴球細胞。

5. 神經系統

如淋巴瘤侵入脊椎管,壓迫脊髓或脊髓神經,會造成疼痛、感覺異常等神經系統症狀。

6. 中樞神經系統

淋巴瘤如侵入腦膜或腦實質內,會造成顱內壓增高,引起頭痛、視力模糊或運動失調。

其實大部份的淋結腫大多是發炎或感染居多,真正屬於惡性腫瘤只佔少數。如昭淋巴結有紅、腫、熱、痛的情形,或是鄰近組織有發炎現象,則大多為淋巴結炎。如淋巴結腫塊已存多年,且未長大或生長緩慢,其惡性機率也不大,但如有任何懷疑,仍應就醫做詳細的檢驗,才不至於耽誤就醫時機。

淋巴瘤之診斷

如果懷疑是非何杰金氏症時,醫師會詢問您的個人病史並且執行理學檢查,以來確定診斷。檢查可能包括觸診頸部、腋下、腹股溝淋巴結或血液檢查。醫師可能為你做全身的檢查,包括血液常規與生化檢查、X光、電腦斷層、核磁共振或是淋巴管攝影(Lymphangiogram)以檢查身體其它部位器官及淋巴組織是否有癌化細胞,更進一步的淋巴組織病理切片也可的確立診斷。

要確定是淋巴瘤時,仍必須是藉由淋巴結的病理組織切片才能確立診斷。由於淋巴瘤的病理分類非常多,且不同的分類及分化程度,其治療方式和預後是完全不一樣,所以病理組織切片是非常重要的。除了臨床上的症狀可以提供診斷參考外,醫師還會了解詳細的病史及做身體檢查,檢查的項目可能包括了:

1.  血液常規檢查

抽血結果可能會呈現貧血,此是由疾病本身所造成,或是骨髓受侵犯所引起;有1/3的病患白血球會增加,特別是嗜伊紅性白血球;部份病患會有血小板減少情形;紅血球沈降速率也會升高。

2. 血液生化檢查

包括肝、腎功能及電解質的檢查。淋巴瘤的增殖速度發常的快,常引起高尿酸血症,部份血清鹼性磷酸酶、乳酸去氫酶會升高。

3. 胸部X

了解緃膈腔淋巴結或肺部是否受到侵犯。

4. 腹部超音波

可偵測肝、脾是否受到侵犯,如果看到懷疑的病變處,可做肝臟穿刺或切片檢查來確定。

5. 電腦斷層攝影

包含胸部、腹部及骨盆腔的斷層攝影來評估深部的淋巴結是否有被侵犯而腫大。

6. 骨髓穿刺切片檢查

以了解淋巴瘤是否侵犯至骨髓。

7. 淋巴攝影(Lymphangiogram

淋巴攝影技術不易且較易引起過敏反應,所以並不是所有的病患都須做此項檢查。

8. 磁振照影

9.  剖腹探查術

常用在何杰金氏病,目的在於觀察胰臟是否受到侵襲。

淋巴瘤之分期

醫師必須瞭解淋巴瘤的分期,才能針對不同的病情來做最適當的治療。

  • 淋巴結感染的數目
     

  • 淋巴結感染的部位
     

  • 是否擴散至骨髓、脾或淋巴系統以外的器官,像是肝臟。

醫師可能會替你安排一些檢查來更進一步確認淋巴瘤的分期,包括一些淋巴結、肝臟、或骨髓的病理切片。明確的診斷與完整的分期,將有利於往後治療的安排及預後之判斷。

臨床上,淋巴癌可分成四期 :

  • stage I  : 有一處淋巴區域有淋巴瘤細胞侵犯。
     

  • stage II  : 橫膈之同一側有兩處以上的淋巴區域或一處淋巴結和一處淋巴結外器官有淋巴癌細胞之侵犯。
     

  • stage III  : 橫膈兩側皆有淋巴癌細胞侵犯時。
     

  • stage IV : 淋巴瘤瀰漫性地侵犯各器官或淋巴結時,尤其是一旦侵犯到骨髓時,即屬第四期。

此外每一期別可再區分為AB期。若患者沒有不明原因超過38℃之高燒、夜間盜汗及6個月內體重減輕10%以上之症狀則為A期,反之為B期。

淋巴瘤之治療

淋巴瘤的治療方式必須依照其細胞型態與臨床分期而訂出治療計劃。淋巴瘤的治療方式包括放射線治療、化學治療及復發使用高劑量化學治療合併自體或異體周邊血幹細胞移植。以下依不同惡性度及期別的淋巴瘤臨床治療方式:

1. 低惡性度淋巴瘤:又分為低期別及高期別來區分:

-低期別(III期)的淋巴瘤病患,一採用放射線治療,約有10~15%的病患在經過適當的放射線治療後得到緩解。

-高期別(IIIIV期)的病患,病期長且無明顯的症狀,可先觀察,不必急於給予全身性化學治療,等病患出現明顯症狀再進行化學治療即可。

2. 中、高惡性度淋巴瘤

主要的方式為化學治療,因為其病程進展快速,如沒有給予正確、有效的治療,短期內可能會造成生命危險。如積極化學治療70~85%的患者可達緩解,甚至有25~45%的患者可達痊癒。目前其複合式化學治療處方CHOPCyclophosphamideDoxorubicinVincristinePrednisolone),通常每三個星期為一個療程,可能需要治療6~8個療程。

3. 何杰金氏病

何杰金氏病本身就較少侵犯淋巴結以外的器官,其治療效果也不錯。對於第III期病患可使用放射線治療,第IIIIV期病患則需加上化學治療,MOPPNitrogen mustardVincristineProcarbazinePrednisolone)及ABVDAdrimycinBleomycinVinblastineDacarbazine),每四星期為一週,約要6~8個療程。

4.骨髓移植( Bone marrow transplantation ; BMT )

針對復發的患者,骨髓或造血幹細胞移植常做為治療方法之一。先使用高劑量化學治療或放射線治療,盡可能摧毀體內殘留的淋巴瘤細胞,而再移植入已先存好的的骨髓或造血幹細胞來避免造血系統的無法恢復。目前除了復發的患者,對初步診斷的非何杰金氏淋巴瘤患者,若同時具有多個不好的預後因素(易復發),則也可考慮於傳統化療療程結束時,再給於高劑量化療及移植,以減少復發之機率。

5.免疫療法(immunotherapy)

在近年已漸漸成為癌症治療的主要療法之一,其原理乃直接或間接利用人體免疫系統內的免疫細胞及抗體來對抗癌症,或減少因癌症或其治療所引致之副作用。通常抗體常被設計來認識與對抗特殊的抗原,而其抗癌作用具有療效高且副作用低之特性。因90% B淋巴細胞非何杰金氏淋巴瘤,其淋巴瘤細胞上會有CD20表面抗原,新近發展出之對抗CD20的單株抗體Rituximab,便是利用其與CD20抗原結合,所引起的補体依賴性細胞毒殺作用(CDCC)及抗體依賴性細胞毒殺作用(ADCC)等免疫反應,來達到消滅淋巴瘤細胞的目地。

有一些新的臨床試驗可以讓符合條件的非何杰金氏症病患加入,嘗試新的治療方式,有關於淋巴癌的臨床試驗,詳細情形可洽詢血液腫瘤科,電話87927208

淋巴瘤的預後

預後是對疾病未來進展和結果的預測參考。非何杰金氏淋巴瘤患者的不良預後因素包括組織形態、年齡大於60歲、腫瘤大於10公分、淋巴結外部位侵犯大於一個以上、第3/4期、有B症候群(體溫38℃、不知名之疲倦、體重減輕、夜間盜汗、及異常的血清乳酸去氫?數值(LDH)(2微球蛋白((2-microglobulin)濃度。

一般而言,在低惡性淋巴瘤中的濾泡型、黏膜相關淋巴組織型、皮膚退化性大細胞(anaplastic lanrge)淋巴瘤,其5年存活率大於70%;小淋巴球、類漿細胞型(plasmacytoid)、淋巴腺邊緣區B細胞淋巴瘤(nodal marginal)5年存活率介於50%到70%。而在侵襲性惡性淋巴瘤中的瀰漫性B大細胞、縱隔腔大細胞及Burkitt氏淋巴瘤,5年存活率則介於30%到49%;至於周邊T型細胞、T淋巴母細胞、HTLV-1陽性之成人T細胞、γ/δ型T細胞淋巴瘤患者之5年存活率則少於30%。 



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更新時間:2021/11/28 上午 10:17:00
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