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腦瘤

腦瘤之發生率在歐美地區報導約為10萬人中有10例,但年齡愈大其發生率就愈高,超過80歲約37例,其中男性較女性多,在台灣之腦瘤統計學報導是前衛生署署長也是國防醫學院名譽醫學博士施純仁教授於民國66年發表的台灣地區1,200例腦瘤之報導。其中男性佔786例,女性佔414例。15歲以下之孩童有213例(17.7%)。神經膠質瘤有432例(36%);位於小腦天幕上者有275例,小腦天幕下者157例。其中室管膜瘤(ependymoma)及松果體腺瘤(pineoloma)的發生率較高。此與日本之統計相似,並比歐美國家高。兒童之後顱窩腫瘤,最常見的是髓質真性瘤(medulloblastoma)其次為星狀細胞瘤,此與歐美之報導亦不同。腦瘤之發生原因,大部份仍是不明。其中可以知道的部份和基因有關,其中最常見的如下:(一) von Rechlinghausen神經纖維瘤:它是一種顯性遺傳,除了皮膚上有奶油咖啡狀色素沉著外,尚有神經纖維瘤、週邊神經及脊椎神經上都會長,在顱內較常見的除了神經纖維瘤外尚有膠質瘤及腦膜瘤。(二)硬化性結節症(Tuberous sclerosis):為一顯性遺傳,在腦中常會長一些大細胞星狀細胞瘤。皮膚上則會有一些白臘樹葉形狀(一頭尖一頭圓)的白斑,面部及指甲下會有血管纖維瘤,視網膜、腎、肺會有過誤瘤(teratoma)。(三)Von Hipple-Lindan病:為顯性遺傳,除了視網膜上有血管瘤外,小腦上亦常有血管瘤。(四)Sturge-Weber病:為散發性,少數有遺傳關連。患者在同側的面部、腦及腦膜上都有血管瘤。

腦瘤的生化特性(Biochemistry of brain tumors)

腦瘤生化特質複雜程度更甚於其它的一般腫瘤,其主要仍包括了須適應快速生長細胞分裂加速、血管大量增生,所必須之改變以及腫瘤所分泌物質對系統所造成之影響,並且腦瘤因其位置而更增加了腦屏障Blood-Brain Barrier, 簡稱B.B.B.)之改變所造成的各種影響。

生化路徑之特質:

大部分之腦瘤均源於膠質細胞(Glial cell),具有一般其它腫瘤所有之共同特性。然而它更具備了一些其它腫瘤所沒有的特質:包括與血管之關係而有的腦血屏障(B.B.B.),很低之轉移可能性而有相當高之局部侵犯特性,以及很差的預後(儘管合併了手術、化學及放射等療法)。而且因其發生部位於頭顱中故面臨了顱內壓升高及大腦功能之傷害,也因此腦瘤相對於其它腫瘤臨床及生理之安全性較低。異化(heterogeneous)為腦瘤與其它高度惡化腫瘤之特性。而且此一現象並不只限於不同程度分級之中,在腦瘤甚至於同一腫瘤中之不同部位的細胞都會有此種異化現象,也就是雖然同一個腫瘤中不同部位的細胞可能有不同的表現,而不是一致的。除了異化之外,腦瘤所擁有獨特的生化特質為「糖解活動(Glycolytic activity)的增加,而呼吸速度減緩」。對於此一現象多年來許多專家觀察到此一特殊現象也提出了各種的解釋並獲得證實,而此一糖解增加現象,也已經成為正子造影(PET scan)診斷腦瘤之理論根據,在腦瘤之研究中有以下四個現象是可確定的糖解能力增加是因為主要控制蕌之活力增加以及hexokinase活性之改變葡萄糖之氧化之不完全,因為有Lactate及Pyruvate之積存很大量的葡萄糖碳進入Pentose路徑代謝4. pyruvate kinase在某些基本路徑中有改變。以上這些變化使腦瘤更像是腦胚胎或是新生兒之腦生理。或許這些改變僅只是在於使腦瘤能快速生長以及更能忍受缺血及缺氧。而這些特異現象及這些生化的特質也提供了對腦瘤治療之新嚐試療法,即在於控制生長及特殊蕌之抑制或改變,使其不正常之細胞生長回歸正常。另外,事實上腦瘤是相當依賴膜結合粒腺體(increase membrane-bound mitochondrial hexokinase activity)的活性增加。因此粒腺體抗體(antimitochondrial)也就成為治療腦瘤之研究方法之一。
未來的發展:

目前的研究焦點在於生長因子(Growth factor)之研究,各種生長素如Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF),Epidermal Growth Factor(EGF),Insulin-like Growth Factor I(IGF-I) 等等諸多生長因子之研究以及腫瘤--宿主交互作用現象,如protein C 及凝血系統變化研究也都正積極發展,以期能從其中找出可以治療腦瘤之方法。

腦瘤的分類:

概述:最常見的腦瘤仍是以轉移性(Metastatic Brain tumor)的腦瘤為最常見,並且大多是由肺部、腸胃道以及泌尿系統中所轉移過來的惡性腫瘤最多見。而腦部本身原發性腫瘤(primary brain tumor)則是以膠質細胞(Glial cell)所產生的腫瘤最多。而神經細胞(neuron)所產的腫瘤則很少見,因為大多數的神經元neuron)都已經完全成長了,並且不再有分化成長之情形,所以不易有腫瘤之惡性變化。其它有些特殊部位如腦下垂體(pituitary gland)及脈絡叢(choroid plexus)也較易有腫瘤之發生。腦膜(meninges)是另外一個容易發生腫瘤變化的地方。以下將簡單分別敘述各種較好發的腦瘤。

顱骨的腫瘤(skull tumor)

顱骨所產生的的腫瘤以骨瘤(osteoma)以及纖維再生不良(fibrodysplasia)等二種腫瘤最多見,並且大部分是良性的腫瘤只有極少部分會產生惡性變化。

腦膜的腫瘤(meningiomas)

腦膜是腦部表面一層保護的膜,不論在結構上或是在生理上都是將腦部以及中樞神經系統與外界隔離,並具保護之功能。事實上腦膜是由多層結構所結合而成,所以因其腫瘤形成來源之不同也細分成好幾類,幸好此類腫瘤也大都是良性(Benign)的。其產生的原因可包括創傷(trauma),病毒感染(virus infection),放射性(radiation)等原因所引起。其所發生部位則以兩側大腦部位(convexity)最多,其次是矢狀竇旁(parasagittal),第三好發部位則為sphenoid ridge。其治療仍以手術完全切除為主。

膠質細胞瘤(Gliomas)

事實上大部份的原發性(primary brain tumor)都是源自膠質細胞。膠質細胞並不是神經元(neuron),它是屬於腦內神經元之間的纖維細胞用以支持,並不具有神經功能,其對神經功能的影響,都是因腫瘤漸漸長大之後產生腫塊效應(mass effect)壓迫正常之神經元,而造成了功能障礙。其大致分為以下二大類:A.微纖維性星狀細胞腫瘤 B.其它類。分別敘述如下:

  1. 微纖維性星狀細胞腫瘤(fibrillary astrocytic neoplasms):

星狀細胞(astrocytes)或微纖維(fibrillary)是腦內分佈最廣、最多的細胞,特別是腦內白質部分(white matter)特別豐富。病理學上必須用特殊的染色方式,即膠質纖維酸性蛋白質之抗體(Antibody to glial fibrillary acid protein, 簡稱GFAP)以及免疫過氧化法Immunoperoxidase method),以作為專一性之鑑別診斷。此類腫瘤可因其分化程度不同而可分級(Grading),根據最新由Daumas-Duport等人於1988年發表根據腫瘤顯微下結構,包括1.細胞核非定型現象(neuclear atypia) 2.細胞分裂現象(mitotic figure) 3.微血管增生現象(microvascular roliferation)組織壞死(necrosis)現象,等四大特徵而分成四類,從Grade I到Grade IV。而於1993年世界衛生組織(WHO)則又 將其中的Grade I與Grade II合併成一類,稱為星狀細胞瘤(astrocytoma),Grade III則稱為再生不良性星狀細胞瘤(anaplastic astrocytoma),而Grade IV則稱為多形性膠母細胞瘤(glioblastoma multiforme)。Daumas-Dupert et al. 之分類如下:Grade I是僅只有細胞數增加而不具四大特徵之任何一個,事上臨床上此一類之病例很少,故後來世界衛生組織才將之與grade II 合併。Grade II則是具有四大特徵中之一項者,而具有兩項以上之特徵者則稱為Grade III,而具備三項以上特徵者則稱為grade IV 事實上這四大特徵由1至4則惡性程度也愈增加,一般而言不會只出現微血管增生或組織壞死而沒出現前二項細胞核非定型現象及細胞分裂現象的情形發生。這類腫瘤的治療仍以手術治療為主,輔助以化學及放射治療,但治療效果均不佳,尤其是惡性程度愈高,也就是等級愈高者,其效應愈差。近年來新興的基因治療,其動物及人體初步療效似乎不錯。展望未來期能達到人體正式應用時有較佳的治療效果,為此類病患的新希望。

  1. 其它非微纖維星狀細胞性腫瘤:

此類腦瘤則以毛狀膠質細胞瘤(pilocytic astrocytomas)為主,此類腦瘤好發於小孩並且因特殊分佈而主要發生於三個部位:一.視神經(optic nerve),二.下視丘(hypothalamus)以及三.小腦(cerebellum )。另外還有其它如多形性黃色星狀細胞瘤pleomorphic xanthoastrocytoma)以及室管膜下巨大細胞星狀瘤(subependymal giant cell astrocytomas)較為少見,並且是因細胞特殊分佈位置的關係所產生的腦瘤。寡樹突膠質細胞瘤(oligodendrogliomas)則也是一種較常見平均分布為大腦組織之支持細胞所變異產生之腦瘤,它有另外一個特性即是前述所謂糖解活動增加、呼吸速度減緩之生化特性並未發生於此類腦瘤,原因尚不明瞭。另外一類室管膜瘤(Ependymomas)也是不少見的腦瘤,聽其名稱也知其好犯於室或管週邊特殊的膜狀支持細胞。這包括了整個中樞神經系統之室或管部。髓質母細胞瘤(medulloblastomas)也是膠質細胞瘤的一種,其好犯為小孩以及小腦靠近第四腦室附近,是小孩後顱窩最常見之腦瘤。

神經鞘膜瘤(schwannomas)

這是週邊神經根外層所包圍的一層鞘膜細胞所產生的腫瘤(schwann cell)在我們頭顱骨中有包括了十二對的腦神經(cranial nerves),尤其是第八對的聽神經容易犯此病,故也將其納入腦瘤中。此病多為良性,好犯於小腦'橋腦角,必須靠手術完全摘除為治療之主要方法。

腦下垂體腺瘤(pituitary adenomas)

腦下垂體(pituitary gland)之腫瘤以腺瘤為主。因腦下垂腺為人體內分泌之功能中樞,此處之分泌腺體細胞,產生變異造成人體內分泌之異常,其中以泌乳激素腺瘤為最常見(prolactinomas)。此類腫瘤因是具分泌功能之細胞變異,故腫瘤很小就已產生功能影響之病理變化而須治療,少有因腫塊效應產生功能障礙的。但少數的視神經壓迫造成視野缺失者也偶而可見。其治療為手術、放射治療以及荷爾蒙治療等各種合併療法。此區少見惡性腫瘤。

其它腦瘤

其它的腦瘤尚包括顱咽管瘤(craniopharyngiomas),脊索瘤(chordomas),上皮囊腫(dermoid cyst)神經母細胞瘤(neuroblastoma)等胚胎生長變異所形成之腦瘤,以及其它各種相當少見的細胞所產生之腫瘤如脈絡叢乳突瘤(choroid plexus papillomas)等等諸多型態的腦瘤,請詳細關讀參考讀物以期能更深入了解。

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更新時間:2022/8/9 上午 08:44:46

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