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胸壁腫瘤


學習目標

胸壁腫瘤大致可分為原發性及轉移性。原發性腫瘤包括骨腫瘤及軟組織腫瘤,其各有良性及惡性之分。

前言

在此描述各種腫瘤的特性,及其治療方式及預後。

胸壁腫瘤的分類

原發性胸壁腫瘤
惡性
良性
轉移性胸壁腫瘤
肉瘤性 (sarcoma)
癌瘤性(carcinoma)
臨近惡性腫瘤侵襲
肺臟
乳房
肋膜
非腫瘤性疾病
囊腫
發炎性腫瘤
臨床表徵
原發性胸壁腫瘤是非常少見的,其發生率約佔全身腫瘤的2%。其惡性機率,統計上約佔50-80%,且惡性腫瘤大部分屬於軟組織腫瘤。臨床上,起初經常是無症狀的,繼而腫瘤逐漸長大後造成疼痛。幾乎所有的惡性胸壁腫瘤都會疼痛,也有接近三分之二的良性腫瘤會有疼痛。其他的症狀有如發燒、白血球增生等。
診斷
詳細的病史記錄、理學檢查及胸部X光片都是必須要的。比較以前的X光片,更可以知道腫瘤的生長速度。電腦斷層可分辨出肺部是否有轉移病灶。核磁共振掃描可提供多方位的腫瘤切面,更可分辨出腫瘤是否源自於神經或血管。病理診斷是非常重要的。所有的胸壁腫瘤,在處理上無論良性或惡性都必須要有病理切片。手術切片所得到的檢體比針穿刺法來得大,且組織學診斷率亦較高。有了病理診斷後,才能給予病人後續的治療。對於惡性腫瘤,除了廣泛性切除外,尚必須加以化療或放射治療。有一點必須注意的,對於高度懷疑惡性腫瘤,在手術切片時必須注意皮膚切口,需考慮是否會影響癒合及腫瘤的散播或皮瓣的保留等。
治療
r針對腫瘤3至5公分的原發性腫瘤,可考慮做腫瘤切除切片,最少必須維持一公分的安全範圍。若是病理診斷為惡性時,則根據腫瘤特性及病人病情再加以化學或放射治療。若須再做更廣泛切除時,則此時再進入手術室接受至少四公分切除的安全範圍。然而對於大於五公分的腫瘤,考慮上則安排腫瘤的切入切片,得到一小部分檢體得到診斷後,再考慮進一步的治療。一般手術切除原則上對於轉移性的病灶、良性腫瘤或較低程度的惡性腫瘤,都至少須要二公分的安全範圍。對於較惡性的腫瘤,則必需有四公分的安全切除範圍。切除後的胸壁重建上,對於前胸大於五公分的缺陷必須考慮做胸壁修補重建。對於後胸壁大於十公分的缺陷,則必須考慮做修補重建。重建修補的方法包括骨架的重建及軟組織的重建。可利用各式樣的合成網膜 (mesh) 來修補骨架上的缺陷。在使用軟組織修補上,最常使用的為闊背肌、胸大肌、腹直肌、前踞肌、斜方肌及大網膜 (omentum)等。

特定腫瘤介紹

原發性骨腫瘤
約佔全身骨腫瘤5.9%、肋骨約佔85%、胸骨15%。整體上大部分屬於惡性腫瘤,大於50%,若是胸骨上的腫瘤,惡性機率可高達96%。

良性肋骨腫瘤

  • 骨軟骨瘤(osteochondroma):最常見的良性骨腫瘤,約佔所有良性肋骨腫瘤的50%。大部分病人沒有症狀,男性為女性三倍好發率,X光片可見腫瘤外圍一圈鈣化,在腫瘤內亦可見散放性鈣化點,大部分此腫瘤從小孩開始生長,若長大到有疼痛症狀時,則可考慮手術切除。
  • (b) 軟骨瘤 (chondroma):約佔所有良性肋骨瘤15%,好發在肋骨及肋軟骨交界處,男女好發比率相當。生長速度很慢,經常無症狀。X光片上可見一擴展性腫瘤,皮質部會變薄,多葉形。組織學上很難與軟骨肉瘤(chondrosarcoma)分辨。故處理上必須做廣泛性切除。
  • © 纖維性增生 (fibrous dysplasia):這是一種囊性非惡性腫瘤。它是由於纖維性組織取代了肋骨骨髓空腔所造成。大部分的病人是單一病灶。若是出現多發病灶時,則必須考慮是否為Albright's syndrome - 多處骨囊腫,皮膚色素沈著過度,及女性性早熟等。此種腫瘤好發於肋骨後外側,男女比率相當。X光片可見腫瘤為一擴展且骨皮質部變薄,腫瘤中心呈現毛玻璃特徵。

惡性肋骨腫瘤

  • 骨髓瘤( Myeloma):這是最常見的,大部分發病於胸廓上,是多發性骨髓瘤。有時亦可見單一骨髓瘤。它好發於50-70歲,小於30歲很少見。其中有三分之二為男性。臨床上會有疼痛、貧血、紅血球沈降速率升高、高血鈣、或血清中有不正常免疫球蛋白或尿中可見 Bence Jones Protein。治療上無論是單一多發病灶,建議局部切除。單一病灶可再加上放射治療。若是多發性則加以放射及化學治療。
  • 骨肉瘤(chondrosarcoma):約佔所有惡性骨腫瘤30%,而且也是前胸壁最常見的惡性腫瘤。好發於30-40歲,很少見於低於20歲。男性較多見。其生長速度很慢,且大部分為局部性。組織學上分化很好,故常與良性軟骨瘤無法區分。故建議治療上只要是確定為軟骨性腫瘤,則需實施廣泛性切除,安全範圍為四公分。若是不手術切除,較後期會發生轉移。若實施廣泛性切除,病人十年存活率可達97%。
  • 依紋氏肉瘤(Ewing’s sarcoma):約佔所有胸腔骨性腫瘤12%左右。約三分之二之病人小於二十歲。男性為女性兩倍。臨床上會出現疼痛性腫塊、發燒、疲倦、貧血、白血球增高。放射診斷學上可見”洋蔥皮”特徵 (onion-skin)。與骨髓炎很難鑑別,經常會被誤診為骨髓炎。治療上為切片診斷後,給予放射治療。此腫瘤對放射治療很敏感,五年存活率為40-50%。
  • 骨原性肉瘤(ostoegenic sarcoma) :此腫瘤比軟骨肉瘤少見。但是它比軟骨肉瘤更惡性。經常好發於年輕男性。其生長速度快,且經常造成病人疼痛:X光片可見”太陽放射狀”等徵 (sunburst)。肉眼上腫瘤為巨大且多葉形,且經常侵犯臨近軟組織。治療上為徹底做腫瘤切除,包括侵犯的軟組織或肺臟。預後極差,五年存活率為20%。
原發性軟組織腫瘤
它可生長自胸廓上各種成分的組織。診斷上必須靠藉組織學切片,手術前是難鑑別診斷的。臨床上以疼痛為最常見的症狀。廣泛性切除是必須的治療。

良性軟組織腫瘤

主要包括纖維瘤、脂肪瘤、巨細胞瘤(giant cell tumor),神經瘤,血管瘤等。處理上為局部切除。其惡性變化很少見。硬纖維瘤(desmoid tumor)必須被特別討論。它主要源自於肌肉及筋膜層,病理組織上,它被認為是一種良性的纖維化增生(fibromatosis),容易侵犯到臨近的結構,甚至有學者認為它是一種較低的纖維肉瘤(fibrosarcoma)。所以此種腫瘤很容易因為切除的不夠大,而造成復發。臨床上,常因侵犯神經系統造成感覺異常及運動功能異常。好發於青春期及40歲,男女比例相當。治療上必須做廣泛性切除及放射治療。

惡性軟組織腫瘤

  • 惡性纖維性組織細胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma) :這是最常見的惡性軟組織腫瘤,好發於50-70歲,約三分之二為男性病人。臨床上它是生長較慢且不痛的腫瘤。有學者提出它可能與放射性治療有關。復發率很高,且對於化學及放射治療效果都不好。治療上必須做廣泛性切除。五年存活率大於38%。
  • 橫紋肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma):這是第二常見的惡性軟組織腫瘤。好發於小孩及年青人。很少發生於45歲以後。男性比女性多一點。臨床上,其生長速度快,但不痛。治療上除了廣泛性切除外,必須加做放射治療或是化學治療。五年存活率為70%。若治療不適切,極易造成局部及遠處轉移。,/
  • © 脂肪肉瘤(liposarcoma):成人好發,於40歲及66歲為兩個高峰群。大部分為男性好發,有人提出與先前的外傷有關。外觀上,為包膜性且呈多葉型。治療上為廣泛性切除,否則易造成復發。放射及化學治療幫忙不大。
  • 平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma):好發於成人,比惡性纖維性肉瘤或脂肪肉瘤少見。三分之二好發於女性。臨床上腫瘤生長速度慢,但會有疼痛的症狀。有時會有囊性變化。治療上為廣泛性切除。
結論
對於胸壁腫瘤的處理,原則上必須要能早期診斷及積極的外科切除及適切的胸壁重建。這些手術往往可以在一次手術中完成,且不致於影響呼吸功能。在目前技術的處理上,對於胸壁腫瘤常可得到較長的存活。

參考文獻

  • General Thoracic Surgery. Thomas W. Shields. Third edition.
  • Thoracic Surgery. F. Griffith Pearson. First edition.
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更新時間:2024/2/25 下午 04:21:41

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