胸壁腫瘤

學習目標

胸壁腫瘤大致可分為原發性及轉移性。原發性腫瘤包括骨腫瘤及軟組織腫瘤，其各有良性及惡性之分。

前言

在此描述各種腫瘤的特性，及其治療方式及預後。

胸壁腫瘤的分類

原發性胸壁腫瘤

惡性

良性

轉移性胸壁腫瘤

肉瘤性 (sarcoma)

癌瘤性(carcinoma)

臨近惡性腫瘤侵襲

肺臟

乳房

肋膜

非腫瘤性疾病

囊腫

發炎性腫瘤

臨床表徵

原發性胸壁腫瘤是非常少見的，其發生率約佔全身腫瘤的2%。其惡性機率，統計上約佔50-80%，且惡性腫瘤大部分屬於軟組織腫瘤。臨床上，起初經常是無症狀的，繼而腫瘤逐漸長大後造成疼痛。幾乎所有的惡性胸壁腫瘤都會疼痛，也有接近三分之二的良性腫瘤會有疼痛。其他的症狀有如發燒、白血球增生等。

診斷

詳細的病史記錄、理學檢查及胸部X光片都是必須要的。比較以前的X光片，更可以知道腫瘤的生長速度。電腦斷層可分辨出肺部是否有轉移病灶。核磁共振掃描可提供多方位的腫瘤切面，更可分辨出腫瘤是否源自於神經或血管。病理診斷是非常重要的。所有的胸壁腫瘤，在處理上無論良性或惡性都必須要有病理切片。手術切片所得到的檢體比針穿刺法來得大，且組織學診斷率亦較高。有了病理診斷後，才能給予病人後續的治療。對於惡性腫瘤，除了廣泛性切除外，尚必須加以化療或放射治療。有一點必須注意的，對於高度懷疑惡性腫瘤，在手術切片時必須注意皮膚切口，需考慮是否會影響癒合及腫瘤的散播或皮瓣的保留等。

治療

r針對腫瘤3至5公分的原發性腫瘤，可考慮做腫瘤切除切片，最少必須維持一公分的安全範圍。若是病理診斷為惡性時，則根據腫瘤特性及病人病情再加以化學或放射治療。若須再做更廣泛切除時，則此時再進入手術室接受至少四公分切除的安全範圍。然而對於大於五公分的腫瘤，考慮上則安排腫瘤的切入切片，得到一小部分檢體得到診斷後，再考慮進一步的治療。一般手術切除原則上對於轉移性的病灶、良性腫瘤或較低程度的惡性腫瘤，都至少須要二公分的安全範圍。對於較惡性的腫瘤，則必需有四公分的安全切除範圍。切除後的胸壁重建上，對於前胸大於五公分的缺陷必須考慮做胸壁修補重建。對於後胸壁大於十公分的缺陷，則必須考慮做修補重建。重建修補的方法包括骨架的重建及軟組織的重建。可利用各式樣的合成網膜 (mesh) 來修補骨架上的缺陷。在使用軟組織修補上，最常使用的為闊背肌、胸大肌、腹直肌、前踞肌、斜方肌及大網膜 (omentum)等。

特定腫瘤介紹

原發性骨腫瘤

約佔全身骨腫瘤5.9%、肋骨約佔85%、胸骨15%。整體上大部分屬於惡性腫瘤，大於50%，若是胸骨上的腫瘤，惡性機率可高達96%。

良性肋骨腫瘤

• 骨軟骨瘤(osteochondroma)：最常見的良性骨腫瘤，約佔所有良性肋骨腫瘤的50%。大部分病人沒有症狀，男性為女性三倍好發率，X光片可見腫瘤外圍一圈鈣化，在腫瘤內亦可見散放性鈣化點，大部分此腫瘤從小孩開始生長，若長大到有疼痛症狀時，則可考慮手術切除。
• (b) 軟骨瘤 (chondroma)：約佔所有良性肋骨瘤15%，好發在肋骨及肋軟骨交界處，男女好發比率相當。生長速度很慢，經常無症狀。X光片上可見一擴展性腫瘤，皮質部會變薄，多葉形。組織學上很難與軟骨肉瘤(chondrosarcoma)分辨。故處理上必須做廣泛性切除。
• © 纖維性增生 (fibrous dysplasia)：這是一種囊性非惡性腫瘤。它是由於纖維性組織取代了肋骨骨髓空腔所造成。大部分的病人是單一病灶。若是出現多發病灶時，則必須考慮是否為Albright's syndrome - 多處骨囊腫，皮膚色素沈著過度，及女性性早熟等。此種腫瘤好發於肋骨後外側，男女比率相當。X光片可見腫瘤為一擴展且骨皮質部變薄，腫瘤中心呈現毛玻璃特徵。

惡性肋骨腫瘤

• 骨髓瘤( Myeloma)：這是最常見的，大部分發病於胸廓上，是多發性骨髓瘤。有時亦可見單一骨髓瘤。它好發於50-70歲，小於30歲很少見。其中有三分之二為男性。臨床上會有疼痛、貧血、紅血球沈降速率升高、高血鈣、或血清中有不正常免疫球蛋白或尿中可見 Bence Jones Protein。治療上無論是單一多發病灶，建議局部切除。單一病灶可再加上放射治療。若是多發性則加以放射及化學治療。
• 骨肉瘤(chondrosarcoma)：約佔所有惡性骨腫瘤30%，而且也是前胸壁最常見的惡性腫瘤。好發於30-40歲，很少見於低於20歲。男性較多見。其生長速度很慢，且大部分為局部性。組織學上分化很好，故常與良性軟骨瘤無法區分。故建議治療上只要是確定為軟骨性腫瘤，則需實施廣泛性切除，安全範圍為四公分。若是不手術切除，較後期會發生轉移。若實施廣泛性切除，病人十年存活率可達97%。
• 依紋氏肉瘤(Ewing’s sarcoma)：約佔所有胸腔骨性腫瘤12%左右。約三分之二之病人小於二十歲。男性為女性兩倍。臨床上會出現疼痛性腫塊、發燒、疲倦、貧血、白血球增高。放射診斷學上可見”洋蔥皮”特徵 (onion-skin)。與骨髓炎很難鑑別，經常會被誤診為骨髓炎。治療上為切片診斷後，給予放射治療。此腫瘤對放射治療很敏感，五年存活率為40-50%。
• 骨原性肉瘤(ostoegenic sarcoma) ：此腫瘤比軟骨肉瘤少見。但是它比軟骨肉瘤更惡性。經常好發於年輕男性。其生長速度快，且經常造成病人疼痛：X光片可見”太陽放射狀”等徵 (sunburst)。肉眼上腫瘤為巨大且多葉形，且經常侵犯臨近軟組織。治療上為徹底做腫瘤切除，包括侵犯的軟組織或肺臟。預後極差，五年存活率為20%。

原發性軟組織腫瘤

它可生長自胸廓上各種成分的組織。診斷上必須靠藉組織學切片，手術前是難鑑別診斷的。臨床上以疼痛為最常見的症狀。廣泛性切除是必須的治療。

良性軟組織腫瘤

主要包括纖維瘤、脂肪瘤、巨細胞瘤(giant cell tumor)，神經瘤，血管瘤等。處理上為局部切除。其惡性變化很少見。硬纖維瘤(desmoid tumor)必須被特別討論。它主要源自於肌肉及筋膜層，病理組織上，它被認為是一種良性的纖維化增生(fibromatosis)，容易侵犯到臨近的結構，甚至有學者認為它是一種較低的纖維肉瘤(fibrosarcoma)。所以此種腫瘤很容易因為切除的不夠大，而造成復發。臨床上，常因侵犯神經系統造成感覺異常及運動功能異常。好發於青春期及40歲，男女比例相當。治療上必須做廣泛性切除及放射治療。

惡性軟組織腫瘤

• 惡性纖維性組織細胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma) ：這是最常見的惡性軟組織腫瘤，好發於50-70歲，約三分之二為男性病人。臨床上它是生長較慢且不痛的腫瘤。有學者提出它可能與放射性治療有關。復發率很高，且對於化學及放射治療效果都不好。治療上必須做廣泛性切除。五年存活率大於38%。
• 橫紋肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma)：這是第二常見的惡性軟組織腫瘤。好發於小孩及年青人。很少發生於45歲以後。男性比女性多一點。臨床上，其生長速度快，但不痛。治療上除了廣泛性切除外，必須加做放射治療或是化學治療。五年存活率為70%。若治療不適切，極易造成局部及遠處轉移。,/
• © 脂肪肉瘤(liposarcoma)：成人好發，於40歲及66歲為兩個高峰群。大部分為男性好發，有人提出與先前的外傷有關。外觀上，為包膜性且呈多葉型。治療上為廣泛性切除，否則易造成復發。放射及化學治療幫忙不大。
• 平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)：好發於成人，比惡性纖維性肉瘤或脂肪肉瘤少見。三分之二好發於女性。臨床上腫瘤生長速度慢，但會有疼痛的症狀。有時會有囊性變化。治療上為廣泛性切除。

結論

對於胸壁腫瘤的處理，原則上必須要能早期診斷及積極的外科切除及適切的胸壁重建。這些手術往往可以在一次手術中完成，且不致於影響呼吸功能。在目前技術的處理上，對於胸壁腫瘤常可得到較長的存活。

參考文獻

• General Thoracic Surgery. Thomas W. Shields. Third edition.
• Thoracic Surgery. F. Griffith Pearson. First edition.