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膀胱輸尿管逆流分級膀胱輸尿管逆流 (vesicoureteric reflux, VUR)

前言

膀胱輸尿管逆流雖然在十九世紀末期就被人們所發現,但是被大家所重視,已經是在二十世紀中期以後,1952 年 Hutch 發現在四肢癱患病童的膀胱輸尿管逆流病理生理變化。而在1959年 Hodson 發現膀胱輸尿管逆流、上泌尿道感染及腎臟瘢痕化之間的關係後,才注意到膀胱輸尿管逆流和兒童泌尿道感染的密切關係。如果沒有及早診斷治療,甚至會造成腎瘢痕化、蛋白尿、續發腎性高血壓,最嚴重還會進行到兒童末期腎疾病(end stage renal disease, ESRD) 的慢性腎衰竭地步。

分類

膀胱輸尿管逆流依其在進行排尿膀胱尿道攝影檢查 (voiding cystourethrography, VCUG) 時逆流發生的時間,如果只在排尿期發生,稱為高壓性膀胱輸尿管逆流;而在灌注顯影劑時就已經發生者,稱為低壓性膀胱輸尿管逆流。

另外依其發生的原因,膀胱輸尿管逆流可分成原發性和續發性,原發性膀胱輸尿管逆流是指在膀胱輸尿管交接處有先天性的缺陷,如可能由於輸尿管的入口較靠膀胱外側,導致在膀胱黏膜下的輸尿管長度 (submucosal ureteral segment) 較短;而續發性膀胱輸尿管逆流,則包括有後尿道辦膜、神經性膀胱功能失常等疾病,導致膀胱機能異常,而出現膀胱輸尿管逆流。

膀胱輸尿管逆流也可以分成簡單性和複雜性,複雜性膀胱輸尿管逆流表示已經合併有逆流性巨輸尿管 (reflux megaureter)、逆流性雙套輸尿管、逆流性巨輸尿管合併有膀胱憩室或輸尿管囊腫 (ureterocele),以及膀胱輸尿管尿逆流合併有腎盂輸尿管交接處狹窄或膀胱輸尿管交接處狹窄等。

臨床上最為重要而實用的分類,為國際分類法 (international classification),依排尿膀胱尿道攝影檢查的表現做為分類的依據,第 1 度為輸尿管僅有部分顯影,但並無輸尿管徑的脹大;第 2 度膀胱輸尿管尿逆流輸尿管已經完全顯影,但並無輸尿管徑的擴大。第 3 度已表現出有腎盂的脹大,但小腎盞穹窿 (minor calyceal fornices) 的角度仍保持鈍角;第 4 度膀胱輸尿管尿逆流為合併有明顯的腎盂脹大,而且小腎盞穹窿的角度則已經變為頓角;第 5 度膀胱輸尿管尿逆流,輸尿管已經有明顯的脹大扭曲,並且表現出嚴重的水腎,如下圖。

發生率

兒童膀胱輸尿管逆流的發生率為 1% 到3% ,以女童較多,其中男童佔 14%。它與上泌尿道感染的關係密切,其中在上泌尿道感染病童的發生率在 17% 到 40% 間,平均發生率為 21 % ,有症狀的上泌尿道感染在男童達 29%,女童為 37%,當病童的年齡愈小,之間的關聯性愈高,年齡層在3個月以下時佔25%,而以新生兒期的機率最高。膀胱輸尿管尿逆流也有家族遺傳的報告,機率為8% 到45%。白人的發生率為黑人的 10 倍。但是國內的數據顯示男性多於女性,而新生兒罹患有膀胱輸尿管逆流的機會為 1%。

病理學

膀胱輸尿管逆流會導致腎臟瘢痕化,而造成腎功能的破壞,在次發性膀胱輸尿管逆流的病童,有 30% 至 60% 診斷時腎臟就已經呈現瘢痕化。腎瘢痕化的發生很早,在新生兒及嬰兒期就可以產生,而且 5 歲以前就可以見到新的瘢痕化的進行。由急性感染到瘢痕化的發生,大約要經過 6 個月,而瘢痕化的進行,更可以持續達 10 年之久。

腎瘢痕化與膀胱輸尿管交接處抗逆流的機轉失常,過高的膀胱內壓,發生腎臟內的逆流 (intrarenal reflux, IRR) ,過高的腎臟內壓,反復的上泌尿道感染,較嚴重的膀胱輸尿管逆流,以及免疫機制的作用有關。

膀胱中的尿液要經輸尿管逆流到腎臟,首先可能在膀胱輸尿管的交接處有先天性缺陷,例如由於輸尿管的入口較外側,導致其在膀胱黏膜下輸尿管的長度較短;另外可能由於泌尿道的感染或是手術,造成膀胱黏膜鮮維化,因此膀胱黏膜下輸尿管的頂部變硬,不會隨著膀胱的脹大而被壓扁閉合。另外有些疾病會造成膀胱黏膜下輸尿管底部的變化,如尿道旁憩室、輸尿管囊腫 (ureterocele),也無法隨著膀胱的脹大而被壓扁閉合。

還有一些異常,會造成持續的膀胱內壓增高,如膀胱出口阻塞 (bladder outlet obstruction, BOO)、後尿道瓣膜、神經性膀胱功能失常 (neurovesical dysfunction, NVD) 等,即使抗逆流的機轉正常,也因為持續的高壓而發生膀胱輸尿管尿逆流。當病童罹患非抑制型迫肌收縮(uninhibited detrusor contractions, UDCs) 時,在收縮時的膀胱內壓,可高達150毫米水柱的壓力,此時出現膀胱輸尿管逆流的機率為50%。

另外膀胱輸尿管逆流要造成腎臟的瘢痕化,腎臟內逆流的發生也非常重要,在嬰兒期膀胱輸尿管逆流合併有腎臟內逆流的發生率為 5% 到 15%。在膀胱輸尿管逆流的病童,發生腎瘢痕化、實質局部變厚、以及腎盞變形的部位,以腎臟的上極最多,其次為下極,而以中帶區較少,因逆流的尿液要進入腎臟,必須在腎乳突處有特殊的結構下才會發生,當遇到呈凸狀的簡單型腎乳突 (simple papillae) ,逆流的尿液會被擋回去,而不會進入集尿小管之內,這種腎乳突佔三分之一;而當逆流的尿液碰到凹狀的複合型腎乳突 (compound papillae) ,如下圖,才會進入集尿小管,在腎臟中佔三分之二,而此種中間凹陷的複合型腎乳突,主要分佈在兩極,因此在腎臟兩極處較易產生傷害。

當腎臟內壓力升高到 35 毫米汞柱以上,即使在沒有感染的狀況下,仍會造成腎臟傷害。

腎瘢痕化也和逆流的嚴重度有關,在第 1 度膀胱輸尿管逆流的病童,有2% 產生腎瘢痕化機會;第 2 度膀胱輸尿管逆流病童,則有11% 的機率;第 3 度機率上升到30%;第 4 度則有56% 機會;而第 5 度膀胱輸尿管逆流,則腎瘢痕化的機率高達98% 。

膀胱輸尿管逆流的病童,常合併有尿路感染,細菌發炎反應更是導致腎臟瘢痕化的重要原因之一。膀胱輸尿管尿逆流與上泌尿道感染的關係密切,其中發生於上泌尿道感染的病童為 17% 到 40%,平均發生率在 21 % 。當病童的年齡愈小,之間的關聯性愈高,年齡層在12個月以下佔70%;年齡層在4歲以下佔25%;年齡層在12歲以下,則佔15%;而以嬰兒期合併有上泌尿道感染的機率最大。在男童之中,有症狀的上泌尿道感染達 29%,而女童則為 37%,但是在沒有症狀的上泌尿道感染中,學齡前女童的機率達 29%,而就學女童的機率為 23%。

即使無菌的逆流尿液,也可能經由免疫機制的活化,而導致腎臟傷害,可能因為尿液中存有Tamm-Horsfall氏醣蛋白,它是由Henle氏小管的上皮細胞所製造,可以將人體內各種發炎反應所產生的細胞激素,包括有第一白細胞介素 (interlukin 1)、第二白細胞介素 (interlukin 2),以及腫瘤壞死因子等,到達腎臟時與之結合,而經尿液排出體外,但有尿液逆流存在時,帶著這些細胞激素的 Tamm-Horsfall氏醣蛋白又回到腎臟,而將腎間質細胞活化後,又再釋出一些有害的化學物質,包括有氧游離根 (oxygen free radical, superoxide, O2-)、氫氧根(hydroxyl radical, HO-)、過氧化氫 (hydrogen peroxide, H2O2),以及蛋白脢等,而造成腎功能的破壞。

臨床表現

膀胱輸尿管逆流的臨床表徵,在兒童多以上泌尿道感染的症狀表現,包括有發燒、倦怠、厭食、嘔吐,以及生長遲滯等。嬰兒期可能只以發燒表現。在較大的孩童,則多以下泌尿道感染的症狀表現,包括有排尿疼痛、貧尿、血尿,或合併有上泌尿道感染的症狀,如造成急性腎盂炎所引起的發燒、腰痛等。另外有些沒有及早診斷出的病童,甚至嚴重到已造成續發腎性高血壓以及兒童末期腎疾病的慢性腎衰竭表現。病童的年齡愈小,通常逆流的程度愈嚴重。

續發性的膀胱輸尿管逆流,有 15% 到60%發生於神經膀胱功能失常 (neurovesical dysfunction, NVD);後尿道瓣膜 (posterior urethral valve, PUV) 發生續發性膀胱輸尿管逆流的機率高達50%;非抑制型橫紋肌收縮 (uninhibited detrusor contractions, UDCs)時機率為50%;而罹患輸尿管囊腫時 (ureterocele),出現膀胱輸尿管逆流的機率更高達70%;另外肛門直腸異常、膀胱外翻、脊髓膜脊髓膨出,也會合併有膀胱功能的異常,而出現膀胱輸尿管逆流。另外特別值得是注意的是膀胱輸尿管逆流常合併有上泌尿道的腎盂輸尿管交接處狹窄,機率為 5% 到 24%,如果先發現有腎盂輸尿管交接處狹窄,此時合併有膀胱輸尿管逆流的機會為0.8% 到14%。合併有泌尿道結石的機會僅有0.5%。另外兒童的末期腎疾病,有30% 到65% 和膀胱輸尿管逆流所造成的腎病變相關。

影響膀胱輸尿管逆流病童自行緩解的因素,包括有病童的年齡、尿液逆流的程度、輸尿管開口的位置及外觀、膀胱黏膜下輸尿管的長度等。

隨著病童年齡的增加,膀胱輸尿管逆流自行緩解的機率,每2年為20% 到30%,因為有些原發性的膀胱輸尿管逆流,可隨著成長發育過程中,膀胱黏膜下輸尿管的長度漸漸增加而自行消失,自行緩解的平均年齡為 6 歲左右。

如果輸尿管並未擴張,有 85% 可以自行緩解,但輸尿管已經有明顯的擴張時,其中僅有 41% 會自行緩解。原發性膀胱輸尿管逆流病童經治療後,在第 1 度膀胱輸尿管逆流,有80% 的自行緩解機會;第 2 度膀胱輸尿管逆流病童,則有60% 的機會;第 3 度的自行緩解機率為44%;而第 4 度只有10% 的病童會自行緩解。在續發性膀胱輸尿管逆流病童經治療後,第 1 度有50% 的自行緩解機會;第 2 度則有52% 的自行緩解機會,第 3 度的自行緩解機率為40%;而第 4 度則有52% 的自行緩解機會。

依輸尿管開口的形狀,而罹患膀胱輸尿管逆流的機率,當輸尿管口為正常型有4% 到25%;像劇場型 (stadium) 有28% 到76%;為馬蹄型 (horseshoe) 有83% 到96%;而高爾夫球洞型 (true golf hole) 有100%罹患膀胱輸尿管逆流,自行緩解的機率由高而低分別為正常型、劇場型、馬蹄型,最後為高爾夫球洞型。通常輸尿管的開口位置愈靠近膀胱的外上側,自行緩解的機率愈小。

黏膜下輸尿管長度的估計,可以用輸尿管內置入導管來測量,當長度在2毫米以下,自行緩解的機率渺茫,當長度在3毫米到5毫米,自行緩解的機率也不大。

診斷

膀胱輸尿管逆流的病童,在診斷時有 30% 到 50% 已經呈現出腎臟的瘢痕化,所以早期的診斷尤其重要,因此嬰兒的不明原因發燒,一定要記得收集新鮮尿液,作尿液的常規檢驗。

膀胱輸尿管逆流的診斷,放射學檢查幫助很大,常用的檢查包括有腎臟超音波檢查、排尿膀胱尿道攝影檢查、靜脈腎臟尿路攝影檢查 (intravenous urography, IVU) ,以及電腦斷層掃描檢查等。腎臟超音波檢查對於腎臟的大小,以及輸尿管擴大程度的診斷,特別有幫助,除了不具有放射性的優點之外,產前的超音波檢查,更將診斷的年齡提前到了胎兒期;不管是在有症狀或是無症狀的泌尿道感染患童中,有 20% 至 25% 可以排尿膀胱尿道攝影檢查,發現到膀胱輸尿管逆流,除了檢查是否有尿液的逆流外,還可以偵測其他如膀胱憩室、腫瘤,以及尿道瓣膜等異常,最重要是可以做為逆流程度的分類。檢查時要特別注意灌注到膀胱的顯影劑,必須加熱到與體溫相同,另外也要注意逆流的產生時間是在灌注期還是在排尿期;靜脈腎臟尿路攝影檢查以及電腦斷層掃描檢查,對於上泌尿道疾病的鑑別診斷,相當有貢獻。

然而放射學檢查的放射暴露量較高,無法測定各種動態的功能,也較不適合作為經常性的追蹤檢查。因此核醫掃描檢查除了可作為初步檢查外,更可以作為預後的指標。核醫掃描可提供的檢查項目,包括有放射性同位素膀胱攝影檢查 (radionuclide cystography)、全盤性腎功能DTPA (technetium 99mdiethylenetriaminepeta-acetic acid) 檢查、腎皮質掃描DMSA (technetium 99m dimercaptosuccinic acid) 檢查等。其中放射性同位素核醫膀胱攝影檢查,為診斷追蹤膀胱輸尿管逆流病童的常規檢查,在高危險病童,如經常發生上尿道感染的女童,以及罹患脊髓膜脊髓膨出的病童,可以做為初步檢查的工具。它可分為直接檢查與間接檢查兩種方法,直接檢查是將少量的放射性同位素,經由導尿管注入膀胱來進行檢查,而間接檢查則是經由靜脈注射放射性同位素。在預後的判定方面,根據放射性同位素膀胱攝影檢查逆流發生時的膀胱尿量,可用來預測膀胱輸尿管逆流是否會自行緩解,當一系列檢查發現逆流發生時的膀胱尿量逐漸增加,則有可能會自行緩解,反之則無;全盤性腎功能DTPA檢查,用以評估膀胱輸尿管逆流的治療效果、腎功能的喪失程度,以及腎功能的變化等,它可以測定出有效的腎臟血槳流量、腎活性的顛峰時間,以及個別腎臟的功能比率,當腎活性顛峰時間在 5 分鐘之內,兩腎臟的時間差不超過 1 分鐘,第 25 分鐘時腎臟的放射活性不超過顛峰值的三分之一,排泄百分比大於 66%,兩腎臟的功能比率在 45% 至55% 之間,即視為正常結果;腎皮質掃描DMSA 檢查,可以偵測早期的腎皮質病變,靈敏度達 96%,專一性更高達 98%。用以偵測評估是否有早期瘢痕的發生,新的腎臟瘢痕出現,以及原有瘢痕的擴大情形。

膀胱輸尿管逆流病童的診斷,除了例行的下泌尿道評估之外,對於上泌尿道的檢查也非常重要,常用的檢查包括有腎臟超音波檢查;靜脈腎臟尿路攝影檢查,可在急性感染期後3週到4週時進行,如果發現有腎臟過小,或以核醫DMSA 腎皮質掃描檢查發現有腎臟皮質瘢痕化存在時,就有必要進行排尿膀胱尿道攝影檢查,以及核醫全盤性腎功能DTPA 檢查等。

尿路動力學檢查則對於一些特定病童的診斷有所幫助,特別是表現有貧尿、尿失禁,以及當病童表現出Vincent's氏蹲踞 (Vincent's curtsy),為因為要避免尿失禁,而採用蹲踞 (squatting) 的姿勢,可以安排尿路動力學評估檢查,才不會因為沒有檢查出膀胱功能障礙,而造成手術治療的失敗。

膀胱鏡檢查可以查看輸尿管開口的位置及形狀、黏膜下輸尿管的長度,以及是否有膀胱壁皺折、憩室,以及發炎等。由輸尿管開口的形狀可以預測膀胱輸尿管逆流的發生率,輸尿管口為正常形的有4%;為劇場形 (stadium) 有28%;為馬蹄形 (horseshoe) 有83%;而高爾夫球洞形 (true golf hole) 的則100%罹患了膀胱輸尿管逆流。至於黏膜下輸尿管的長度,也可以用輸尿管內置入導管來測量,當長度在2毫米以下,自行緩解的機率非常小,當長度在3毫米到5毫米,自行緩解的機會也不大。

治療

兒童膀胱輸尿管逆流的治療,包括找出膀胱輸尿管逆流的原因,控制感染,避免急性腎盂腎炎的發生,促進正常腎臟的發育以及體格成長,阻止腎臟瘢痕化的進行、腎性高血壓及尿毒症的發生。

治療的原則,在第 1 度、第 2 度膀胱輸尿管逆流病童先不做手術治療,只作預防性化學藥物療法及定期的追蹤檢查。第 3 度、第 4 度膀胱輸尿管逆流的病童治療則未有定論,保守或手術治療皆可,但由於在 5 歲以前,就有腎臟瘢痕化的進行,因此近年主張對第 3 度、第 4 度,經過定期的核子醫學掃描檢查比較,如果左右腎功能差在 10% 以上,或前後的檢查結果逐漸惡化,腎功能降低已超過 10% 以上時,建議以手術治療。至於第 5 度病童一定沒有自行緩解的機會,因此必須進行手術治療。

膀胱輸尿管逆流的保守內科治療,包括長期的抗生素給予,保持會陰部的清潔,避免便祕,避免膀胱痙欒,以及給予充足的水份,而以長期的抗生素給予最為重要,常用的藥物有trimethoprim-sulfamethoxazole、nitrofurantoin、cephalosporins、nalidixic acid,以及methenamine mandelate等,由於必須要長期規則性的服用藥物,藥物的副作用就要特別小心,例如trimethoprim-sulfamethoxazole的副作用,包括有凝血障礙、Stevens-Johnson氏徵候群、腸胃道不適,以及中樞神經系統的徵候等;nitrofurantoin的副作用,則包括有肺臟纖維化、出屑性皮膚炎、溶血性貧血、周圍神經的病變,以及腸胃道不適等。有些特定的病童,也可以給予抗乙烯膽鹼及抗痙欒藥物,如oxybutynin hydrochloride 治療。

定期的追蹤檢查也要注意,每1個月到3個月進行尿液細菌培養檢查,每1 年進行核醫的放射性同位素膀胱攝影檢查,而上泌尿道的評估則建議以核醫DMSA 腎皮質掃描檢查或腎臟超音波檢查,每6個月進行一次。

女性較男性膀胱輸尿管尿逆流不易自癒,女性往往至成年仍持續膀胱輸尿管尿逆流,且懷孕時期是危險因子,膀胱輸尿管尿逆流可導致腎盂腎炎,對孕婦、胎兒,甚至將來產出的嬰兒均有傷害,如此是否女性膀胱輸尿管尿逆流開刀較適當。另外預防性化學藥物療法要作到幾歲則至今仍無定論。

手術治療

手術的適應症之中,絕對的適應症包括有雖然經過嚴謹的內科療法及抗生素治療,仍有上泌尿道感染的發生;或經過治療後,仍有進行性的腎臟傷害;無法以內科服藥,來進行治療;以及第 5度的膀胱輸尿管逆流。而相對的手術適應症包括有青春期病童;或經過保守治療 4 年後,仍有逆流現象;第 4度的膀胱輸尿管逆流;以及無法以內視鏡,來進行治療步驟。

手術的技巧包括有輸尿管的剝離時要小心保留輸尿管的血液供應,建立一個良好的輸尿管膀胱黏膜下隧道,以及大小適當的輸尿管開口。輸尿管膀胱修補術的手術方法相當多,此類手術的共同原則,為製造相當長度的輸尿管膀胱黏膜下隧道,通常管徑與長度的比率為 1:5,常用的手術方法如下:

壹. 膀胱外輸尿管植入膀胱新造口術 (extravesical ureteroneocystostomy)

A. Hodgson 氏改良 Lich-Gregori 氏手術 (Hodgson's modification of Lich-Gregoir technique, detrusorrhaphy) :先在膀胱外側壁靠輸尿管植入膀胱處遠端切開 2 公分,穿過肌肉層而直到黏膜層,再於輸尿管植入膀胱處周圍剝離直徑為 1 公分的圓形區域,然後於輸尿管膀胱交接處近端切開 2 公分後,最重要的步驟,在於增加固定兩針的牽扯輸尿管口下壁,由輸尿管膀胱交接處與距離近端 1 公分處的肌層做縫合,最後再將輸尿管埋入黏膜下隧道之中。

B. Lich-Gregori 氏手術:從膀胱後方進入,而在輸尿管植入膀胱處,再往上切開 5 公分長溝,作為黏膜下隧道,再把輸尿管往內包埋住。缺點是此法不打開膀胱,所以建議在術前做膀胱內視鏡檢,看有無憩室或其它病變的存在。此方法成功率 93%。

膀胱外輸尿管植入膀胱新造口術的優點,為不需要做輸尿管的接合步驟,較少血尿的產生,膀胱也較少發生痙欒,不需要置入輸尿管內引流管或恥骨上引流管,較少的住院天數,而且將來也可以經由內視鏡繼續追蹤檢查。

貳. 膀胱內修補逆流手術 (intravesical repair)

A. 輸尿管口上方修補手術 (suprahital repair):

1. Hutch 氏第 I 型手術:在膀胱內沿輸尿管的路徑,從輸尿管口往上同時切開黏膜層及肌肉層後,將輸尿管往上拉,並將底下的肌肉層縫合,最後再將輸尿管埋入黏膜下隧道之中。此法的優點為不需要做輸尿管的接合及輸尿管口的重建,另外同時對於合併膀胱憩室的處理,也相當方便,缺點為有 8% 到 10% 會產生術後的輸尿管阻塞。手術成功率有 83%。

2. Mathisen 氏手術:是現今所有延伸法的創始手術法。將輸尿管口周圍切開,往內牽引剝離輸尿管,沿輸尿管路徑向上切開肌肉層,將輸尿管植入膀胱處上移,建立足夠的黏膜下隧道長度,縫合輸尿管下的肌層後,再將輸尿管包埋於黏膜之下。

3. Politano-Leadbetter 氏修補手術:目前為止是全世界上最常用的輸尿管植入法。先將膀胱切開,將輸尿管口周圍切開,往內牽引剝離輸尿管,並往腹膜腔後切開,形成一平面,以增加黏膜下隧道的長度,然後將黏膜下隧道和輸尿管縫合。而輸尿管阻塞為最嚴重的併發症。此法的優點為黏膜下隧道的長度及輸尿管的開口,可以很有效的控制,將來也可以經由內視鏡繼續追蹤,而缺點為術後容易造成輸尿管阻塞,並較容易誤傷乙狀結腸。手術的成功率約為 97%。

B. 輸尿管口下方修補手術 (infrahital repair):

1. Glenn-Anderson 氏手術:將輸尿管口周圍切開,同時分離出 3 公分長的輸尿管,向內下側位移輸尿管口,也就是向膀胱頸處伸展黏膜下隧道,並加以固定縫合,優點是黏膜下隧道位於相當少變化而且後壁相當強壯的根基之上,所以阻塞率較低,缺點是仍可能逆流復發。手術成功率為 97%。

2. Cohen 氏手術:尤其適用在小膀胱的病嬰上,將黏膜下隧道做到對側,而呈橫向。優點是在小膀胱內,可以建立相當長度的黏膜下隧道,也較不易造成阻塞,缺點是將來不易再放入輸尿管導管,而且內視鏡追蹤也無法適用。手術成功率從 97% 到 99%。

3. 其它:如 Williams 氏手術、Gil-Vernet 氏手術、Bischoff氏手術、Witherington 氏手術,以及 Hutch 氏第 II 型手術等,目前已較少使用。

C. 同時合併輸尿管口上方及下方修補手術 (combined suprahiatal and infrahital repair):

1. Kelalis 氏手術:將輸尿管開口移向後內側,並於膀胱較不活動的底部做黏膜下隧道。優點是避免了輸尿管產生 J勾型扭轉(J hooking),所以不易造成術後輸尿管的阻塞。

參. 合併膀胱內及膀胱外修補逆流手術

A. Barry 氏手術:先由膀胱外切斷原先的輸尿管,另在植入處的上方建立一植入口,做一黏膜下隧道,再將輸尿管植入,而在膀胱內和原來的輸尿管口做吻合。

B. Paquin 氏輸尿管膀胱新造口術:同時合併有膀胱內及膀胱外的手術步驟,由膀胱外切斷原先的輸尿管,並由膀胱外製造一條比輸尿管直徑長 5 倍的黏膜下隧道後,用可吸收線將輸尿管固定,而在膀胱內向內下側位移輸尿管口。手術成功率為 96%。

C. 其它:如 Manod-Vancerts 氏袖口成型手術等,目前已較少使用。

當已經發生了巨大輸尿管 (megaureter) 時,必須要先解決此問題後,再行輸尿管的植入步驟,常用的方法有 Hodgson 氏手術法,切除多餘的輸尿管,而縮小管徑 (ureteral wall excision and tapering);另外也可以 Kalicinski氏手術法,將輸尿管折摺 (ureteral folding) 。

另外可以膀胱內視鏡,進行輸尿管旁鐵弗龍的混合物 (包括polytetrafluoroethylene, Teflon, glycerin,以及 polysorbate) 或膠原蛋白質(Zyplast, 為 glutaraldehyde cross-linked bovine collagen) 的注射,這是近年才發展出的技術,目前的成功率為74% 到90%,但是長期的結果以及不良影響,仍有待進一步的研究。此法的優點為內視鏡手術,而缺點為鐵弗龍會在體內產生位移以及結節生成,而膠原蛋白質則治療的有效期不確定。

另外可使用尿液分流手術進行治療,暫時性的尿液分流手術,包括有恥骨上膀胱造術 (suprapubic cystostomy)、經皮膀胱造術 (percutaneous vesicostomy),以及經皮腎臟造術 (percutaneous nephrostomy) 等,運用於極度擴大的輸尿管及水腎病童,可暫時改善腎功能,讓輸尿管恢復張力,同時做為將來輸尿管膀胱修補術的準備。而永久性的尿液引流術,包括有迴腸導管引流術 (ileal conduit)、皮輸尿管造分流術 (cutaneous ureterostomy),用在當腎臟功能已經嚴重受損,或已經無法進行輸尿管膀胱修補術的病童。

當已經接受過單側手術時,而對側又產生輸尿管逆流的機率為3% 到30%。另外在較為少見的情況下,當同時罹患雙重的輸尿管系統兩套異常,常在和腎臟下極相接的輸尿管,往往會發生膀胱輸尿管逆流,手術時可以輸尿管輸尿管接合手術 (ureteroneoureterostomy) 或腎盂輸尿管接合手術 (pyeloureterostomy) 治療,如果其中部分腎臟已經完全沒有功能,則可做部分腎臟切除術。。其他在腎臟部位的手術方法,如果單側腎臟嚴重受損,而對側腎臟是好的,可做腎臟切除術。

術後照顧及合併症處置

術後如果有置放導尿管引流時,短期導尿管的置放,並不會延長住院天數及增加造成感染的機會。術後的第 4 天或第 5 天,如果沒有血尿或發燒,就可以出院。術後仍必須適時給予抗膀胱痙欒的藥物,以及數月的抗生素治療,直到證明沒有逆流存在為止。

出院後1 週到2 週,可以做超音波檢查來了解是否有輸尿管膀胱接合處水腫所引起的阻塞,超音波是診斷術後阻塞的最佳工具,通常每 4 週到 8 週做一次,並繼續在術後第 3個月、第 9個月,然後視狀況每年做一次追蹤。出院3個月到4 個月後,安排排尿膀胱尿道攝影檢查,來評估是否還有膀胱輸尿管尿逆流,如果有持續阻塞,可置入輸尿管導管加以撐開,至於更嚴重的阻塞,特別是J 勾型輸尿管扭轉,多需再次以手術治療。而當膀胱輸尿管逆流消失後,定期的追蹤檢查也要注意,可於術後的第1 年、第3 年,以及第5 年進行核醫DMSA 腎皮質掃描檢查或腎臟超音波檢查,並應該長期追蹤到青春期為止。

術後合併症常容易發生於尿路感染還未獲得控制,黏膜仍然有水腫的病童,另外術前沒有檢查出的合併異常,也是重要因素。手術中常犯的錯誤,則包括有誤傷輸尿管而造成穿孔,過度剝離輸尿管,截斷輸尿管,新做的輸尿管口過緊,輸尿管口位置過高及太靠外側,輸尿管經由腹膜或其它腹腔內組織下通過而造成曲折等。

術後併發症,包括有血尿、輸尿管阻塞、術後排尿功能失常 (postoperative voiding dysfunction)、無尿、導管阻塞及移位、菌血症、腸道脹氣、膀胱憩室,以及術後復發等。

血尿通常會於術後36小時到48小時停止,超過此時間的持續血尿,可能由於引流管的刺激所造成,建議先移去引流管。

輸尿管阻塞,因阻塞而必須再次手術的機會為1.2% 到4%,原因有機械性,包括由於膀胱的瘢痕組織造成、輸尿管的扭曲等;缺血;以及神經性膀胱等。此時會有腰痛、嘔吐、菌血症,以及腸道脹氣等,如果雙側阻塞還會造成尿液變少或無尿等。依輸尿管阻塞的位置,分為輸尿管口上狹窄 (suprahiatalobstruction)、輸尿管口狹窄 (hiatal obstruction),以及輸尿管口下狹窄 (infrahiatal obstruction)。

輸尿管口上狹窄:容易產生輸尿管口上狹窄的原因,是因為輸尿管曲折或扭轉所致,尤其是遠端的輸尿管沒有剝離完全,可以經由打斷閉合的臍動脈來預防。

輸尿管口狹窄:多因為吻合步驟的不良所致,或是因為輸尿管曲折所致。治療可朝減少膀胱充滿的機會,或再次進行手術矯正。

輸尿管口下狹窄:因為吻合端開口的血液供應不良、縫線收縮,或是黏膜下輸尿管隧道太窄所致。暫時性術後水腫所引起的輸尿管口下狹窄,可於術後2週到3週自行緩解。輸尿管口下狹窄的治療,可以減少膀胱充滿的機會,或重新再次的手術矯正之。

術後排尿功能失常可能的原因為手術時誤傷尿道或膀胱頸、由膀胱外進行雙側的肌層重建手術、建立相當長的黏膜下通道,以及輸尿管膀胱接合處水腫所引起的阻塞等。

膀胱憩室通常發生在肌肉裂縫的縫合處,很大的憩室必需切除,並進行再次輸尿管的植入手術治療。

術後復發的發生率為1% 到 3%,可能的原因有建立黏膜下通道的長度不夠,或是術前沒有很好的評估,如沒有查出非抑制型迫肌收縮、迫肌擴約肌失調 (detrusor sphincter dyssnergia),以及尿液滯留等。

結論

或許是因為人種的關係,中國人兒童膀胱輸尿管逆流的發生率,不如西方兒童來的高。由於對兒童膀胱輸尿管逆流生理及病理認識的增加,早期診斷的進步,更準確的檢查診斷儀器使用,加上適切的外科手術治療,已經可以顯著地降低兒童膀胱輸尿管逆流所造成的嚴重併發症,包括腎臟瘢痕化、蛋白尿、續發腎性高血壓,以及慢性腎衰竭等。

嚴重的兒童膀胱輸尿管逆流,需要靠外科手術治療,儘早請專家診斷,找出正確的病因,才是最重要的。早期診斷,早期治療,才能降低併發症的發生機會。

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更新時間:2024/4/26 下午 05:31:22

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