縱膈腔腫瘤
學習目標
此文讓大家能瞭解各種縱膈腔腫瘤的好發位置及特性，進而加以鑑別診斷及治療。
前言
縱膈腔是上從胸腔入口 (thoracic inlet) 下至橫膈膜，它是被前面的胸骨及後面的脊椎骨及兩側肺野邊臨的肋膜壁層所圍繞而成。由於縱膈腔腫瘤的臨床症狀並不明顯且X光片上亦沒有特定的發現，故鑑別診斷上並不容易。
縱膈腔的分野
- 前縱膈腔
- 前面為胸骨，後面為心包膜、主動脈及頭臂血管(brachiocephalic vessels)
- 內含物
- 胸腺、甲狀腺、副甲狀腺、淋巴結、結締組織、血管、內乳動靜脈。
- 中縱膈腔
- 包括心包膜、心臟、升主動脈、主動脈弓
- 內含物
- 頭臂動靜脈、氣管、主支氣管、淋巴結、肺動靜脈、橫膈神經及迷走神經等。
後縱膈腔- 位於心包膜及胸椎之間
- 內含物
- 食道、降主動脈、胸管、奇靜脈、半奇靜脈、淋巴結、交感神經幹及迷走神經。
各縱膈腔腫瘤好發的位置
| Anterior compartment | Visceral compartment | Paravertebral sulci |
|---|
| Thymoma | Enterogenous cyst | Neurilemoma - schwannoma |
| Germ cell tumor | Lymphoma | Neurofibroma |
| Lymphoma | Pleuropericardial cyst | Malignant schwannoma |
| Lymphangioma | Mediastinal granuloma | Ganglioneuroma |
| Hemangioma | Lymphoid harmatoma | Ganglioneuroblastoma |
| Lipoma | Mesothelial cyst | Neuroblastoma |
| Fibroma | Neuroenteric cyst | Pheochromocytoma |
| Fibrosarcoma | Pheocromocytoma | Fibrosarcoma |
| Thyroid cyst | Thoracic duct cyst | Lymphoma |
| Parathyroid adenoma | | |
| Aberrant thyroid | | |
成人與小孩比較常見的原發性縱膈腔腫瘤
| 成 人 | 小 孩 |
|---|
| 胸腺瘤 | 神經細胞瘤 |
| 神經細胞瘤 | 囊腫 |
| 囊腫 | 淋巴瘤 |
| 淋巴瘤 | 生殖細胞瘤 |
| 生殖細胞瘤 | 間葉性瘤 |
| 間葉性瘤 | 胸腺瘤 |
| 內分泌性瘤 | |
Systemic Manifestations and Syndromes Associated with Mediastinal Tumors
| Tumors | Syndrome |
|---|
| Thymoma | Myastheria gravis
Red cell aplasia
Hypergammaglobulinemia
Hypogammaglobulinemia
Collagen-vascular disease
Endocrine disorders
Nephrotic syndrome |
| Thymic carcinoids | Nonthymic malignancies
Cushing syndrome
Inappropriate antidiuretic hormone secretion
Hypercalcemia
Multiple endocrine neoplasia type I |
| Germ cell tumors | Gynecomastia
Klinefelter's syndrome
Hematologic malignancy
Idiopathic thrombocytopenia |
| Ganglioneuroblastoma | Chronic diarrhea |
| pheochromocytomasd and paraganglioma | Hypertension
Cushing's syndrome
Polycythemia
Hypercalcemia
Secretary diarrhea
Multiple endocrine neoplasia syndrome |
| Lymphoma | Fever
Hypercalcemia |
| Intrathoracic goiter | Hyperthyroidism |
| Parathyroid adenoma | Hypercalcemia |
| Neurofibroma, fibrous | Osteoarthropathy |
| mesothelioma Lymphoid harmatoma (Castleman's disease) | Chronic anemia
Dysproteinemia |
診斷
- 電腦斷層
- 明顯分辨出脂肪瘤、囊性、血管性或軟組織腫瘤
- 偵測出是否侵襲到附近器官或肋膜及肺轉移
- 核磁共振
- 若對顯影劑過敏者，可建議使用
- 可提供矢狀面切及冠狀面切的相關位置
- 對於脊椎內、脊椎旁病灶，可具診斷性
- 超音波
- 除了電腦斷層及核磁共振外，提供另一種更無侵害之檢查
- 比較少用，但診斷率亦不低
- 放射核子掃描
- 碘131或123何偵測甲狀腺腫瘤
- 碘131-MIBG可偵測噬鍺細胞瘤 (pheochromocytoma)
- Gallium-67可偵測出惡性病灶
- 生化腫瘤指數
- 胎兒蛋白：卵黃囊瘤(York sac tumor)-hcg：絨毛膜瘤( Choriocarcinoma )
- Epinephrine及norepinephrine：母神經細胞瘤
- 侵襲性切片
- 懷疑第一期胸腺瘤不可切片
- 經皮針穿刺抽吸法
- 縱膈腔鏡
- 胸腔鏡
- 縱膈腔切開術
- 食道鏡及支氣管鏡
胸腺腫瘤：約佔前縱膈腔腫瘤50%
分類
| I. | Benign |
|---|
| | A.Thymoma-encapsulated |
| | 1. Epithelial |
| | 2. Lymphocytic |
| | 3. Mixed lymphoepithelial |
| | B.Thymolipoma |
| | C.Thymic cyst |
| | D.Benign germ cell tumor |
| | E.Thymic hyperplasia |
| II. | Malignant |
|---|
| | A.Thymoma - invasive |
| | 1. Epithelial |
| | 2. Lymphocytic |
| | 3. Mixed lymphoepithelial |
| | B.Thymic carcinoma |
| | 1. Squamous cell carcinoma |
| | 2. Lymphoepithelioma - like |
| | 3. Others epithelial tumors |
| | C.Neuroendocrine tumors |
| | 1. Carcinoid |
| | 2. Small-cell carcinoma |
| | D.Malignant lymphoma |
| | E.Malignant germ cell tumors |
| | F.Metastatic tumors |
- 胸腺瘤
- 良性為局限在包膜內，即第一期
- 惡性為侵襲出包膜，即第二、三、四期，細胞特性無法
- 分辨出良性或惡性
- 約50-60歲好發
- 約30%之胸腺瘤病人會有重肌無力症
- 約15%之重肌無力症病人會有胸腺瘤
- 胸腺脂肪瘤 (thymolipoma)
- 很少見之胸腺良性腫瘤
- 2 - 9 % 之胸腺腫瘤
- 常常無任何症狀
- 生長速度慢，故可以長很大
- 胸腺類癌 (thymic carcinoid)
- 內分泌細胞衍生而來
- 30歲，男性好發
- 經常出現系統性內分泌病變，如Cushing syndrome
- Carcinoid syndrome 很少出現，serotonin很少會升高
- 胸腺癌
- 小細胞癌及淋巴表皮細胞癌二大類
- 非常惡性，預後差
- 手術治療及化學、放射治療合併
生殖細胞瘤：約佔所有原發縱膈腔腫瘤10-18%
分類
| I. | Benign A. Benign teratoma (dermoid cyst) |
|---|
| II. | Malignant |
|---|
| | A. Pure seminoma B. Nonseminomatous tumors- Malignant teratoma
- Choriocarcinoma
- Teratocarcinoma
- Endodermal sinus tumor
- Yolk sac tumor
- Embryonal carcinoma
- Mixed histologic types
|
良性畸胎瘤
- 約佔所有縱膈腔腫瘤5-8%
- 病人會有咳出血、毛髮及皮脂性物質的病史
- 有時會破至肋膜腔造成膿胸
- 有時會與心包膜相通，造成pericardial tamponade
- 電腦斷層可見囊性腫瘤及鈣化
惡性生殖細胞瘤：約佔3-10%之所有縱膈腔腫瘤
- 20-35歲好發
- Pure seminoma，其-hcg, AFP, LDH偶會升高
- Seminoma 對於C/T & R/T 效果很好
- Nonseminomatous germ cell tumor, 生長速度較快，預後較差
- 對於nonseminomatous germ cell tumor化學治療後，>其腫瘤指數降至正常後，可以手術切除腫瘤
- 甲狀腺腫瘤
- 往往是因頭部的甲狀腺腫沿伸至胸腔所致。X光片常可見氣管被壓偏。診斷上最主要是使用I 131核子掃描確定。若有壓迫到氣管、食道、神經症狀時，可建議手術治療。
- 副甲狀腺腫瘤
- 主要是第三咽弓，沿胸腺組織往縱膈腔生長所致。大部分腫瘤是包膜性，形狀小之腺瘤。臨床上會出現副甲狀腺功能過高症。副甲狀腺癌的機率很少，腫瘤亦很少變大到壓迫其他器官。診斷上主要靠藉電腦斷層及核磁共振及血中副甲狀腺素濃度升高。治療上建議手術切除。
- 間葉性腫瘤
- 約佔所有縱膈腔腫瘤6%，包括adipose tissue, 血管、淋巴管、肌肉組織、纖維組織。等所衍生出來之腫瘤，如lipoma, hemangioma, angiosarcoma, hemangioperiocytomas, leiomyomas, leiomyosarcoma, rhabdomyomas, mesenchymoma等。
- 淋巴性腫瘤
- 大可區分為淋巴增生性、惡性轉移、肉芽腫性類。
- 淋巴增生性
- Hodgkin's disease：最常見的一種，可見兩側不對稱性之淋巴腫大，好發20-30歲於50歲，其中以nodular sclerosing type 最多。
- Diffuse large-cell lymphoma：屬於 non-Hodgkin's lymphoma 一種，比Hodgkin's disease 更具侵襲性，常同時侵犯到腹內及縱膈腔的淋巴腺。
- Lymphoblastic lymphoma：屬於non-Hodgkin's lymphoma 一種。非常具有侵襲性，大部分好發小孩。經常會侵犯到中樞神經系統及骨髓系統。
- 肉芽腫性
- 常見為tuberculosis, histoplasmosis,sarcoidosis
- Tuberculosis: 大部分出現於小孩，成人很少出現，從X光片見到縱膈腔淋巴腫大。除了病人合併AIDS及結核菌感染時，可見約60%病人肺門淋巴結腫大。
- Histoplasmosis：淋巴結腫大，大部分是沒有症狀，但有時會侵蝕到氣道或造成縱膈腔纖維化而導致血管被壓迫或食道被牽扯成憩室。
- Sarcoidosis：屬 noncaseous granuloma 約94%亦會侵犯至肺部，好發於30-40歲。其他全身性器官如眼睛、皮膚、關節、中樞神經、肝、心臟等亦會受到侵犯。
支氣管性囊腫
- Mediastinal type
- 佔70%，會造成氣道壓迫，常於嬰孩時就被診斷出。常好發於氣管旁及分岐部下區，不常與氣道相交通，若小於5公分，可觀察。
- Intrapulmonary type
- 佔30%。經常與氣道相交通，若有症狀時，常是因感染所致，大部分於兒童期及青少年早期被發現，建議手術切除。
神經細胞瘤：大部分屬於後縱膈腔腫瘤
分類
| Tissue of origin | Age group |
|---|
Nerve sheath tumors- Benign
- Neurofibroma
| |
- Malignant
- Malignant schwannoma
| Young adult |
Nerve sheath tumors
BenignGanglioneuroma | |
- Malignant
- Ganglioneuroblastoma
| Children |
- Neuroblastoma
- Paraganglionic tumors
- Benign
| |
- Pheochromocytoma
- Paraganglioma (chemodectoma)
| Adults |
- Malignant
- Malignant pheochromocytoma
- Malignant paraganglioma
| |
綜合整理
- 主要分為nerve sheath, autonomic ganglia, paraganglionic systemic三大類
- 成人之神經性腫瘤，大部分沒有症狀，且 > 50% 屬於良性
- 小孩子之神經性腫瘤，經常會有併發症狀，且 >50% 屬於惡性
- Neurofibroma 常為多發性，與Von Recklinghausen's disease有關
- 若有Catecholamine production者，須考慮為pheochromocytoma，其三個縱膈腔室皆可能發生，I131-MIBG 核子掃描，可確立診斷。