胸壁之畸形

學習目標

認識常見的胸部畸形，及介紹處理的方法，以做最適切的治療。

前言

胸骨的畸形主要有三種類型，其治療亦各有不同。

胸骨凹陷畸形(SternaI depression deformity)

胸骨凹陷畸形 (胸凹陷 pectus excaratum)，漏斗胸 (funne1 chest)

定義: 胸骨體及其兩側的肋軟骨向內向後凹陷，凹陷處以劍突胸骨交界處(sternoxyphoid junction)最深。

發生率及原因: 胸凹陷是最常見的先天性前胸壁畸形。其發生率據日人的統計約為0.3%， 男與女約為四與一之比， 胸骨凹陷的原因目前公認為肋骨與肋軟骨的不協調性的過度生長: 胸廓中下部位肋骨 及肋軟骨生長過速，將胸骨擠壓向下即成凹陷畸形， 擠壓向上即成凸出畸形。肋軟骨多將胸骨向下向內擠壓，可能與胸內負壓有關係。促使肋骨生長速度不一的原因迄今不明， 但部分患者有遺傳的傾向。

胸骨凹陷的自然演變過程

患者出生時都有胸骨下端凹陷存在。 但初生嬰兒富有脂肪， 前胸凹陷不顯著， 逐漸長大， 脂肪消失後，前胸凹陷才明顯。隨著年齡的增加， 凹陷的速度與程度是無法預測的， 但到青春發育期， 骨髓快速生長， 凹陷會有明顯地加深。左側肋軟骨的下陷程度亦因心臟的阻礙而減輕。 同時胸廓上下兩側肋骨不協調性的生長，不但將胸骨擠壓向下陷， 亦會擠壓背柱側彎。故幼年期對稱性凹陷的漏斗胸， 在青春期以後， 多半變為非對稱形的凹陷 (右側凹陷較深)及脊柱側彎。

凹陷類別: 青春期後胸骨凹陷的變化有兩種

漏斗形凹陷 (funnel depression)

凹陷範圍小而深， 凹陷部位只限胸骨體的中下端及其兩側部分肋軟骨，而以胸骨末端為凹陷最深處， 胸骨柄胸骨體上端及兩側肋骨都在正常位置，此種凹陷雖有明顯的外觀畸形影響患者心理， 但對生理方面影響較少。 手術矯正效果好。

淺碟形凹陷 (saucer type depression)

凹陷部位超自胸骨柄及第二肋骨以下， 兩側鎖骨中線內的前胸壁都凹陷， 凹陷範圍廣而淺。 凹陷畸形較不顯著， 對患者心理障礙較少， 但患者胸腔前後徑減少，範圍廣， 影響心肺功能較大。 手術矯正凹陷成近乎平坦胸壁， 只能稍許增加胸壁的前後徑， 患者心肺功能不能改善如常人。

胸廓凹陷判定法， 手術的依據

如FI>3.25， 則屬中度以上之凹陷， 有手術之必要， 此方法不論大人、 小孩都適用。

前胸壁凹陷畸形對心肺功能的影響

胸壁凹陷畸形的患者， 嬰幼兒時期呼吸道感染的次數較多， 有食慾較差及飯後易嘔吐的主訴， 幼童時期較少症狀， 在青少年時期， 以心臟受壓迫的症狀較明顯。 約有20-30%的病人有運動性心悸氣急的症狀，10~20%的病人有收縮期心雜音。 大多數的病人不耐持久激烈的運動， 有容易疲勞感覺， 前胸壓迫感， 伴隨體能及外觀的缺陷， 有的會產生心理障礙， 如孤獨、 自卑、 畏懼團體生活等現象。

心臟功能檢查: 因心臟向左移位及右心房室受壓迫， 引起的異常包括(1)回流右心的血量減少。(2)因右心房受壓引起的心律不整。(3)心室舒期填充不足(restriction of diastolic filling)。(4)僧帽瓣脫垂(Prolapse of mitral valve),/

肺功能檢查: 漏斗胸患者的因內臟受壓移位， 橫膈膜較常人為低，而且胸壁呼吸運動此常人差， 故肺殘餘量(lung reserve volume)此常人高， 肺活量(vital capacity) 比常人少， 最大呼吸量(maximun breathing capacity)比常人少。 肺臟核醫掃描可見左右側肺血流量顯著不對稱。

症狀: 嬰幼兒時大多為局限凹陷形。 站立時 凹胸圓背垂肩凸肚， 頸部

前傾成一特殊表情。上呼吸道感染次數較多， 食慾及發育可能較常兒差。 此外無其他自覺症狀。青少年期， 仍多為局部凹陷形， 呼吸道感染率滅少， 由於外觀的特殊，影響患者參加團體生活的意願， 在體育場、游泳池，患者膽怯脫衣露胸。女性乳房發育顯著不對稱， 凹陷側乳房發育不良。 逐漸形成內向， 害羞孤獨的性格。 體力活動能力較常人差。成人時期， 多為淺碟凹陷， 半數患者併有輕度脊椎側彎。不堪激烈運動。 運動性心悸氣急明顯，易疲勞， 內向、害羞、孤獨的性格明顯， 有些男性因此不敢結婚。

手術治療的目的有三

• 矯正畸形， 外觀的改善， 減少心理障礙。
• 改善心肺功能。
• 阻止畸形的惡化， 增進患者的身心健康。

早期，醫師視漏斗胸為 「無症狀的疾病」 (asymptomatic disease) 手術治療的目的是在改善外觀， 減少病人的心理障礙。 隨著手術患者的增加，方法的改進， 手術後， 患者外觀有顯著改善， 自覺手術前前胸壓迫感消失，運動性心悸氣急的現象減少。 小孩上呼吸道感染次數減少。食慾增加， 體能改善。 大家逐漸公認漏斗胸為 「有症狀的疾病」 (symptomatic disease)，下列三種人是被列為手術的對象。

• 嬰幼兒有嚴重的凹陷畸形， 或漸進性的凹陷畸形。
• 小孩及少年人有凹陷的畸形。
• 成人有凹陷畸形合併有心肺功能障礙或心理障礙者。

術的時機， 一般認為三~七歲時最適宜。 嬰兒吸氣或哭泣時，因胸廓柔軟， 有胸骨凹陷的現象， 此稱偽性漏斗胸。為避免與偽性漏斗胸混， 幼兒三歲後， 鑑別診斷較容易， 三歲以後學齡以前做完矯正手術， 可讓小孩以健全的體格參加團體生活活動， 不致有自卑或退縮的現象發生。 而且小孩手術容易。

手術方法: 茲介紹常用的兩種手術法， 其共同特點是不須使用外物固定:

和田式手術法: 視患者年齡而異。 14歲以下患者採取胸肋舉上術 (sterno-costalelevation)， 15歲以上患者採取胸骨翻轉術或胸骨翻轉重疊術: 前者適於漏斗型凹陷， 後者適於淺碟型凹陷， 茲分述如下

胸肋舉上術: 漏斗胸胸骨走向由後上力水平前移至肋骨角即急峻下行， 下行角度與身體橫軸成鈍角， 與身體縱軸成銳角。 14歲以下小孩， 肋骨及軟骨富彈性， 將皮膚與胸肌切開分離後， 將胸骨兩旁過長的肋軟骨軟骨膜下剪除一段後， 並切除劍突， 則下陷的胸骨體自然升高， 再用強韌的線將兩端的肋軟骨上塞縫合於胸骨。 關閉前胸缺囗。

胸骨翻轉及重疊術: 適用於15歲以上病人。 胸部正中線縱切或乳房下橫切， 將皮膚及胸大肌往兩側剝開， 充分露出凹陷的胸壁。將凹陷的胸壁整塊切除: 首先分離肋骨弓與腹直肌， 經由肋軟骨膜下將胸骨兩側凹陷的肋軟骨連同肋間肌， 兩側肋間血管亦切除, 分別結紮， 與兩側的肋骨分離， 切除劍突， 游離胸骨下端， 將胸骨上端開始凹陷處橫切， 與胸骨柄分離， 兩側內乳動脈亦被切斷， 須分別結紮止血， 將取下的整塊凹陷的胸壁泡在生理鹽水中 (其內可加抗生素)，切除所有肌肉， 只餘胸骨及肋軟骨， 在突起的胸骨上作多處的切線，可使突起的胸骨變扁平， 將其翻轉， 置回胸壁缺口，修剪兩端過長的肋軟骨後， 使用強韌縫線縫合胸骨體與胸骨柄， 肋骨與肋軟骨作端端吻合。

手術結果

漏斗胸的矯正手術不是單純只為美容的手街， 而是為矯正漸進性的生理與解剖之異常。 在14歲以前手術效果較佳。 對於和田方式的胸骨翻轉式， 屬胸骨的自體移植， 雖然肋間動脈、 內乳動脈皆已結紮，無壞死之顧慮。大部分的病人手術後皆有滿意的效果。 手術不理想的因素有三:

• 感染或體質的緣故，留下明顯粗大的疤痕，有礙外觀。
• 畸型肋軟骨或胸骨之切除範圍不夠，或縫合不牢，是造成術後仍然凹陷的主因。
• 有Marfans Syndrome 症狀患者的結締組織異常， 手術效果不佳。

適當的引流及絕對的無菌手術可避免術後之感染， 術前適當的準備， 小心的術後照顧， 可避免肺併發症的發生。 一般而言， 漏斗胸矯正手術無死亡例，少併發症。

前胸壁凸起畸型 (Pectus carinatum)

前胸壁凸趄畸型(Pectus carinatum)， 又名雞胸 (chicken breast)或鴿胸(pigeon breast): 由於肋軟骨向前過度生長之故

發生率: 約為漏斗胸之十分之一。

胸骨體突出型 (chondrogladiolar type)

胸骨體及兩側的軟骨突起， 突起最高點為胸骨體劍突交界處， 此型較常見， 常合併兩側的肋軟骨凹陷。

胸骨柄突出型(chondromanubrial type)

以胸骨柄及第一、二肋軟骨突出較明顯， 胸骨體向後移位。

解剖生理障礙: 除了外觀的畸型， 解剖上的異常是胸部因前後徑的增加， 使肺部常呈吸氣狀態， 呼吸運動純賴橫膈膜。肺臟逐漸喪失彈性， 漸進性的肺氣腫變化。 亦會影響心理。

手術矯正方法如同漏斗胸但更為簡單， 經由肋軟骨膜下切除過長的軟骨， 折疊縫合軟骨膜， 縫合於固定於胸骨， 都可將凸起的胸骨矯正至正常位置， 兩外側凹陷的部分亦可同時矯正。必要時可在胸骨上作骨切開術(osteotomy)。

胸骨裂開 (Sternal cleft)

胸骨是由一對側胸骨脊 ( sternal bar) 在胚胎第九週時融合而成的， 如因故停頓沒有融合在一起， 則產生胸骨裂開。 裂開的型態有三:

上頸裂縫 (superior cervical cleft)

頸胸性心臟異位 (cervicothoracic ectopia cordis)胸骨上端沒有癒合， 裂開成 「U」字型，心臟只被皮膚及心包膜所覆蓋，事實上心臟仍在正常位置， 沒有移位， 嬰兒出生發現有這種時， 立即手術，可輕易將兩側骨骼拉近縫合。 如果沒有動手術矯正，數個月後， 兩肩胛的重量會使胸骨裂縫加大， 此時不能勉強縫合， 以免壓迫其下的動靜脈血管，必要時得使用 Marlex Mesh 等物質修補缺口

遠端胸骨縫 (distal sternal cleft)

胸腹性心臟異位(thoraco-abdominal ectopia cordis)， 這種畸型通常合併有(1)上腹部肌肉缺損或臍膨 (omphalocele)，(2)前橫膈缺損(3)橫膈側沒有心包膜(4)先天性心臟內有缺損最常見的是左心室中膈缺損或 Fallot 氏匹重症(Tetralogy of Fallot) 雖又名胸腹性心臟異位， 事實上並沒有移位， 心臟的缺損視病變而決定修補時間及方法， 其他的缺損越早修補越好。

胸骨完全裂開 (complete sternal cleft)

甚少見， 越早修補越容易，使用本身的肋骨及人工代製品(Malex Mesh) 修補。

波蘭氏症候群(Poland's syndrome)

一八四一年阿富雷德．波蘭以 "胸大肌缺陷" 之標題發表了一篇文章， 文中他繪圖說明了在一次屍醴解剖之發現: 含蓋整個胸骨及肋骨部分之胸大 肌缺乏， 而胸小肌完全沒有， 而整個前鋸肌大部分缺乏，左手之所有指頭的中 指骨都沒有， 而指頭間的蹼膜向前延伸至第三指間關節， 整個左手比右手來 得短， 除此之外其他並無任何異常。 當時波蘭並沒有提到肋骨或者肋軟骨之 任何異常以及關於皮下組織或乳房之異常。有一部分之病人只有肋骨胸骨處之 胸大肌缺乏以及合併皮下組織及乳房發育不足; 而大部分之病人存在有肋間 之胸大肌缺乏， 胸小肌缺乏， 乳房及乳頭缺乏或發育不全， 皮下組織發育 不全，第二、三、四根或者第三、 四、 五根之肋軟骨缺乏， 併指 (趾) 症 (syndactylism)， 短指 (趾) 症， 指 (趾) 缺乏症， 以及肢骨發育不全畸型等異常。

波蘭氏症候群之病人在出生時便呈現出許多缺陷; 其胸壁之前面及側面 呈扁平狀或凹陷狀， 由於胸大肌之缺乏使得腋下皮膚褶突出，並在患處呈現 異形呼吸運動 (paradoxical respiratory motion)。 依肋軟骨缺陷之程度， 胸壁呈現不同程度之凹陷以及異形之呼吸運動， 此處之軟組織呈扁平狀。此 外可以形成肺疝氣。 患處之乳房較小， 乳頭以及乳暈都變得較不明顯， 而 且其位置比另一側來得高些。 偶而甚至整個乳房及乳頭完全沒有。 也有報告 有多乳頭(polythelism)之病例。併指 (趾) 症、短指 (趾) 症或肢骨發育不 全都可以發生， 但此種手部之畸型嚴重的程度並不與胸廓之畸型嚴重度相配 合。

當此種小孩漸漸成長時， 缺陷的情形會變得更明顯; 在缺陷處沒有受侵 犯之肋骨向前彎曲， 腋毛以及胸毛變得稀疏或沒有。 缺乏胸大肌及胸小肌不 會構成體能上之嚴重缺陷， 但由於皮膚與肺肋膜及心包膜之間， 只存在有稀 疏之皮下組織及胸肌之遺留肌膜而已， 因此當肺部有嚴重感染時， 會呈現異 型之呼吸。 文獻上有人報告會出現呼吸困難以及心臟擴大。

手術的目的在於減少胸壁凹陷的程度， 減少異型之呼吸運動， 使缺陷處上下之肋骨固定在一起以防續發性之畸型產生， 此外對於女性患者來說， 手術可以幫助將來之乳房整形。

手術的方法有(1)保留肋膜， 移植鄰近之肋骨， 以及闊背肌瓣、外斜肌 瓣。(2)將肋骨劈開作自體移植。(3)將肋骨連骨膜從後面劈開，其中一半可滑 動連接到缺陷處之胸骨。(4)異體骨移植。(5)使用人工代製品如(Marlex mesh) .假使失敗可以再取對側之肋骨移植。

參考文獻

General Thoracic Surgery. Thomas W. Shields. Third edition.

Thoracic Surgery. F. Griffith Pearson. First edition.